hrvatski

Gelastički napadaji u djevojčice s epilepsijom frontalnog režnja

Gelastički napadaji rijetka su vrsta napadaja povezana najčešće s hipotalamičnim harmatomima. Prevalencija im je oko 0, 5 na 100 000. U bolesnika bez hamartoma hipotalamusa idiopatski i kriptogeni gelastički napadaji mogu se javiti kod epilepsija temporalnog i rjeđe frontalnog režnja bez dokazanih kortikalnih strukturnih lezija. Pojam "gelastic" dolazi od grčke riječi "gelos" što znači smijeh. Smijeh je u svojoj naravi patološki i može biti spontan bez očitog vanjskog povoda. Prikazujemo djevojčicu u dobi od 12 godina sa žarišnom epilepsijom koja se manifestirala učestalim gelastičkim napadajima. Napadi nisu bili povezani s osjećajem veselja. Ponovljena magnetska rezonancija razlučivosti 1, 5Tesla nije pokazala strukturne abnormalnosti. Interiktalni EEG pokazao je paroksizme u desnoj frontalnoj regiji. Iktalni EEG pokazao je difuznu atenuaciju, potom brzu aktivnost i šiljak-val komplekse uglavnom preko desne hemisfere. Prema semiologiji napadaja za razliku od napadaja iz temporalnog režnja smijeh u naše pacijentice nije bio popraćen subjektivnim osjećajem veselja, a interiktalni EEG pokazao je frontalni šiljak. Djevojčica ima uredan somatski i neurološki status. Prema Wechslerovoj ljestvici inteligencije (WISC-IV) sniženog je intelektualnog funkcioniranja s IQ<70. Kontrola napada postignuta je kombinacijom valproata i lamotrigina. Planirana daljnja klinička obrada (MRI mozga visoke rezolucije (3T), interiktalna pozitronska emisijska tomografija (FDG-PET), iktalni i interiktalni SPECT) za sada nije učinjena iz socijalnih razloga. Gelastičke napadaje obično povezujemo s hipotalamičnim harmatomima ali je iktalno smijanje također opisano u različitih epilepsija frontalnog ili temporalnog režnja. Iako su gelastični napadaji tvrdokorni, nekoliko lijekova među kojima i valproična kiselina i lamotrigin pokazali su se učinkoviti u kontroli napadaja bolesnika bez hipotalamičkih hamartoma što se vidjelo i kod naše pacijentice. --- Gelastic epilepsy are an uncommon seizure type most often associated with hypothalamic harmatomas, with a prevalence rate of about 0, 5 per 100 000. However, gelastic seizures may also develop in patients without hypothalamic hamartoma. Although most cases are symptomatic, idiopathic and cryptogenic cases with no evidence of cortical structural lesions have also been described. The term gelastic comes from Greek word gelos meaning laughter. Laughter is pathological in nature and can be spontaneus without obvious cause. We present a 13- year-old girl without structural lesions, manifesting gelastic seizures. The seizures were not associated with feelings of mirth. Repeated 1, 5T MRI revealed no structural abnormality. Interictal EEG showed paroxysms in the right frontal region. Ictal EEG demonstrated diffuse attenuation, followed by fast activities and spike-wave complexes predominantly over the right hemisphere. Unlike the seizure from temporal lobe, semiological investigations revealed that the laughter in our case was not accompanied by a subjective feeling of mirth, and an interictal EEG showed frontal spikes. Results of neurological examination were normal. The Wechsler intelligence scale for children IV(WISC-IV) revealed a mild mental retardation with the intelligence quotient score<70.The seizures were suppressed by combination of valproate and lamotrigine. For now, further clinical treatment (high-resolution 3T MRI, interictal PET, ictal and interictal SPECT) has not been done for social reasons. In conclusion, gelastic seizures are commonly associated with hypothalamic hamartomas but ictal laughing, has been reported with temporal lobe and frontal lobe seizures. Although gelastic seizures have been described as intractable, a few medications including valproic acid and lamotrigine were reported to be effective in patients without hypothalamic hamartoma, which was evident in ours patient.

gelastički napadaji ; epilepsija frontalnog režnja ; valproat ; lamotrigin

nije evidentirano

engleski

Gelastic seizures in a girl with frontal lobe epilepsy

Gelastički napadaji rijetka su vrsta napadaja povezana najčešće s hipotalamičnim harmatomima. Prevalencija im je oko 0, 5 na 100 000. U bolesnika bez hamartoma hipotalamusa idiopatski i kriptogeni gelastički napadaji mogu se javiti kod epilepsija temporalnog i rjeđe frontalnog režnja bez dokazanih kortikalnih strukturnih lezija. Pojam "gelastic" dolazi od grčke riječi "gelos" što znači smijeh. Smijeh je u svojoj naravi patološki i može biti spontan bez očitog vanjskog povoda. Prikazujemo djevojčicu u dobi od 12 godina sa žarišnom epilepsijom koja se manifestirala učestalim gelastičkim napadajima. Napadi nisu bili povezani s osjećajem veselja. Ponovljena magnetska rezonancija razlučivosti 1, 5Tesla nije pokazala strukturne abnormalnosti. Interiktalni EEG pokazao je paroksizme u desnoj frontalnoj regiji. Iktalni EEG pokazao je difuznu atenuaciju, potom brzu aktivnost i šiljak-val komplekse uglavnom preko desne hemisfere. Prema semiologiji napadaja za razliku od napadaja iz temporalnog režnja smijeh u naše pacijentice nije bio popraćen subjektivnim osjećajem veselja, a interiktalni EEG pokazao je frontalni šiljak. Djevojčica ima uredan somatski i neurološki status. Prema Wechslerovoj ljestvici inteligencije (WISC-IV) sniženog je intelektualnog funkcioniranja s IQ<70. Kontrola napada postignuta je kombinacijom valproata i lamotrigina. Planirana daljnja klinička obrada (MRI mozga visoke rezolucije (3T), interiktalna pozitronska emisijska tomografija (FDG-PET), iktalni i interiktalni SPECT) za sada nije učinjena iz socijalnih razloga. Gelastičke napadaje obično povezujemo s hipotalamičnim harmatomima ali je iktalno smijanje također opisano u različitih epilepsija frontalnog ili temporalnog režnja. Iako su gelastični napadaji tvrdokorni, nekoliko lijekova među kojima i valproična kiselina i lamotrigin pokazali su se učinkoviti u kontroli napadaja bolesnika bez hipotalamičkih hamartoma što se vidjelo i kod naše pacijentice. --- Gelastic epilepsy are an uncommon seizure type most often associated with hypothalamic harmatomas, with a prevalence rate of about 0, 5 per 100 000. However, gelastic seizures may also develop in patients without hypothalamic hamartoma. Although most cases are symptomatic, idiopathic and cryptogenic cases with no evidence of cortical structural lesions have also been described. The term gelastic comes from Greek word gelos meaning laughter. Laughter is pathological in nature and can be spontaneus without obvious cause. We present a 13- year-old girl without structural lesions, manifesting gelastic seizures. The seizures were not associated with feelings of mirth. Repeated 1, 5T MRI revealed no structural abnormality. Interictal EEG showed paroxysms in the right frontal region. Ictal EEG demonstrated diffuse attenuation, followed by fast activities and spike-wave complexes predominantly over the right hemisphere. Unlike the seizure from temporal lobe, semiological investigations revealed that the laughter in our case was not accompanied by a subjective feeling of mirth, and an interictal EEG showed frontal spikes. Results of neurological examination were normal. The Wechsler intelligence scale for children IV(WISC-IV) revealed a mild mental retardation with the intelligence quotient score<70.The seizures were suppressed by combination of valproate and lamotrigine. For now, further clinical treatment (high-resolution 3T MRI, interictal PET, ictal and interictal SPECT) has not been done for social reasons. In conclusion, gelastic seizures are commonly associated with hypothalamic hamartomas but ictal laughing, has been reported with temporal lobe and frontal lobe seizures. Although gelastic seizures have been described as intractable, a few medications including valproic acid and lamotrigine were reported to be effective in patients without hypothalamic hamartoma, which was evident in ours patient.

gelastic seizures ; frontal lobe epilepsy ; valproate ; lamotrigine

nije evidentirano