hrvatski

MELAS sindrom

Pacijentica M.M., rođena 1980. godine, po zanimanju NKV radnica, nezaposlena, udana, majka četvero malodobne djece, primljena je na prvo psihijatrijsko liječenje zbog pogoršanja psihičkog stanja uz postavljenu sumnju na psihotičnu dekompenzaciju. Radi se o pacijentici koja je primarno intelektualno insuficijentna (u lakšem stupnju) te je od 2014. g. u tretmanu neurologa zbog MELAS sindroma. Sindrom MELAS je rijedak multisustavni mitohondrijski poremećaj kojeg obilježavaju mitohondrijska encefalopatija, miopatija, laktična acidoza i ponavljajuće epizode napadaja koji nalikuju moždanom udaru. Po dolasku na Odjel pacijentica je pri svijesti, spaciotemporalno dezorijentirana, u ostalim pravcima uredno, na postavljena pitanja daje kratke, uglavnom neprimjerene odgovore. Psihomotorno diskretnije povišena, afektivno slabije modulirana, bez značajnijeg otklona osnovnog raspoloženja, reducimih voljno-nagonskih dinamizama. Misaoni duktus je formom sasvim pojednostavljen, kliničkom slikom dominira primarna deterioracija kognitivno- mnestičkih funkcija uz dezorganizirano ponašanje. Heteroanamnestički podaci govore u prilog povremenih psihotičnih (dominantno paranoidnih) dekompenzacija uz početak pogoršanja psihičkog stanja dva mjeseca prije hospitalizacije. Prvih dana boravka u bolnici intenzivno je opservirana (bez uvođenja antipsihotika u terapiju). U psihičkom statusu klinički nije nađeno elemenata koji bi nedvojbeno zadovoljili kriterije psihotične dekompenzacije, već se stekao dojam da je pogoršanje psihičkog stanja bilo uvjetovano psihoorganitetom kod osobe primarno nižeg intelektualnog potencijala. Uz ordinirane minimalne doze klonazepama (0, 5-1 mg uvečer), psihoterapijski suport te uključivanje u socioterapijski progam Odjela dolazi do stabilizacije psihičkog stanja, pacijentica postaje primjerenog ponašanja, mirna, afektivno topla, ojačanih voljno-nagonskih dinamizama te se u poboljšanom stanju otpušta kući. Na zadnji ambulantni pregled donosi nalaz kontrole nadležnog neurologa u kojem se bilježi pogoršanje nalaza MR-a mozga u smislu progresije hiperintenziteta supkortikalno i kortikalno obostrano temporalno te lijevog okcipitalnog i parijetalnog režnja. I klinički je razvidna progresija deterioracije kognitivno-mnestičkih i konativnih funkcija, a pacijentica sve više zakazuje na planovima i osobnog i obiteljskog funkcioniranja te je zamjetna veća ovisnost o suprugu od kojeg se doznaje da je i njihov desetogodišnji sin recentno hospitaliziran pod sličnom kliničkom slikom kao naša pacijentica i s postavljenom sumnjom na istu dijagnozu. MELAS sindrom je stanje koje pogađa brojne organe, a osobito mozak, živčani sustav i mišiće. Ne postoji terapija koja bi spriječila progresiju simptoma.

MELAS; sindrom; bolesnik

nije evidentirano