hrvatski

Dezmosomi i bolest

Za održavanje integriteta tkiva nužni su, osim ostalih veza, i dezmosomi koji osiguravaju snažnu međusobnu adheziju stanica svojim vezivanjem sa snopovima aktina i intermedijarnih filamenata. Nalaze se na membranama stanicama različitih tipova tkiva koja su podložna mehaničkom stresu, ali su najbrojniji na membranama stanica mišića srca i kože. Proteini koji izgrađuju dezmosome dijele se u tri skupine: transmembranske kadherine, armadillo obitelj proteina i citoskeletne adaptorske proteine, unutar koji postoji više tipova proteina. Narušavanje integriteta dezmosoma kakvo je osobito za neke genske bolesti, autoimune bolesti ili bolesti posredovane bakterijskim toksinima, očituje se klinički na srcu i koži i to u rasponu od blagih do letalnih promjena. Bolesti su obično uzrokovane mutacija gena za neki od proteina dezmosoma. Razumijevanje raspona kliničkih fenotipova bolesti u kombinaciji s poznavanje mutacija od izuzetne je važnosti za liječenje bolesnika i njihovo genetičko informiranje.

dezmosomi ; bolest

nije evidentirano