hrvatski

Imunološko razmatranje bronhopulmonalne bolesti u cističnoj fibrozi

Cistična fibroza (CF) je autosomalno recesivna nasljedna bolest s mutacijom gena čiji je genski produkt transmembranozni regulatorni protein (CFTR). Žilav i ljepljiv sekret uz naglašenu upalnu reakciju u kojoj dominira infiltracija neutrofila, te kronična infekcija i kolonizacija s Ps. aeruginosa dišnih putova čine osnovne karakteristike plućne bolesti u CF. Odnos između genskog defekta, kronične infekcije i upale uz progresivno propadanja plućne funkcije nije u potpunosti razjašnjen. Navode se činjenice koje pokušavaju objasniti zbivanja u plućnoj bolesti, te složenost imunoloških poremećaja kroz međusobnu povezanosti navedenih čimbenika.

imunost/prirođena; imunost/tečena, CFTR, cistična fibroza

nije evidentirano