hrvatski

Autoimune bulozne bolesti - kliničke osobitosti, dijagnostika i terapija oralnih lezija.

Najčešće autoimune bulozne bolesti (AIBB) koje se viđaju u usnoj šupljini su pemfigus vulgaris (PV) i pemfigoid mukoznih membrana (MMP). Rjeđe se u usnoj šupljini mogu vidjeti bulozni pemfigoid, linearna IgA bolest i stečena bulozna epidermoliza. Poseban entitet je paraneoplastični pempfigus, kod kojeg su u pravilu zahvaćene sluznice. Etiologija AIBB je nepoznata. Kao i kod svih autoimunih bolesti radi se o interakciji nepoznatog okolišnog čimbenika i genetske predispozicije. PV je bolest koja je karakterizirana stvaranjem antitijela na dezmogleine, komponente međustaničnih spojeva – dezmosoma epitela odnosno epidermisa. Bolest karakterizira nastanak bula na koži i erozija na sluznicama. U 75-90% slučajeva usna šupljina je prva lokalizacija bolesti. Kožne promjene nastaju obično 4 mjeseca nakon oralnih. MMP je autoimuna bolest karakterizirana stvaranjem antitijela na hemidezmosome, komponente bazalne membrane. Bolest se u 90% slučajeva javlja na sluznici usne šupljine a može zahvatiti i ostale sluznice (konjunktivu, genitalnu sluznicu, traheju). MMP se manifestira nastankom erozija na sluznici a mogu se vidjeti i bule ispunjene hemoragičnim ili seroznim sadržajem. Deskvamativni gingivitis je imunološki posredovan gingivitis, karakteriziran crvenilom i deskvamacijama gingive koji se može javiti u sklopu AIBB a može biti i njihova jedina manifestacija u usnoj šupljini. Zlatni standard za postavljanje dijagnoze AIBB je direktna imunoflorescencija (DIF) koja se radi iz uzorka nepromijenjenog perilezijskog tkiva sluznice ili kože. PV je karakteriziran intercelularnim depozitima IgG i/ili C3 komponente komplementa dok se kod MMP vide depoziti IgG i/ili C3 duž bazalne membrane (epidermodermalna granica). U dijagnostici se još koriste indirektna imunoflorescencija (IIF), IIF na splitiranoj koži, patohistološki nalaz (PHD) i serologija (ELISA) na antidezmogleinska protutijela (za PV) i anti- BP1 i anti-BP2 protutijela (za pemfigoid). PV se liječi visokim dozama sistemskih kortikosteroida (prednizon 1mg/kg). Kao adjuvantna terapija najčešće se upotrebljava azatioprin. U novije vrijeme u terapiji se koriste biološki lijekovi (rituximab). Do kompletne kliničke remisije oralnih lezija PV uz terapiju dolazi u prosjeku za 4.7 ± 2.6 mjeseci. Remisija ne ovisi o stadiju bolesti nego o brzini odgovora na terapiju. Oralne lezije pemfigoida liječe se topikalnim kortikosteroidnim preparatima. U slučaju da topikalna terapija nije djelotvorna primjenjuju se dapson i/ili sistemski kortikosteroidi.

pemfigus ; pemfigoid ; oralne lezije

nije evidentirano

engleski

Autoimmune bullous diseases - clinical characteristics, diagnosis and treatment of oral lesions

Najčešće autoimune bulozne bolesti (AIBB) koje se viđaju u usnoj šupljini su pemfigus vulgaris (PV) i pemfigoid mukoznih membrana (MMP). Rjeđe se u usnoj šupljini mogu vidjeti bulozni pemfigoid, linearna IgA bolest i stečena bulozna epidermoliza. Poseban entitet je paraneoplastični pempfigus, kod kojeg su u pravilu zahvaćene sluznice. Etiologija AIBB je nepoznata. Kao i kod svih autoimunih bolesti radi se o interakciji nepoznatog okolišnog čimbenika i genetske predispozicije. PV je bolest koja je karakterizirana stvaranjem antitijela na dezmogleine, komponente međustaničnih spojeva – dezmosoma epitela odnosno epidermisa. Bolest karakterizira nastanak bula na koži i erozija na sluznicama. U 75-90% slučajeva usna šupljina je prva lokalizacija bolesti. Kožne promjene nastaju obično 4 mjeseca nakon oralnih. MMP je autoimuna bolest karakterizirana stvaranjem antitijela na hemidezmosome, komponente bazalne membrane. Bolest se u 90% slučajeva javlja na sluznici usne šupljine a može zahvatiti i ostale sluznice (konjunktivu, genitalnu sluznicu, traheju). MMP se manifestira nastankom erozija na sluznici a mogu se vidjeti i bule ispunjene hemoragičnim ili seroznim sadržajem. Deskvamativni gingivitis je imunološki posredovan gingivitis, karakteriziran crvenilom i deskvamacijama gingive koji se može javiti u sklopu AIBB a može biti i njihova jedina manifestacija u usnoj šupljini. Zlatni standard za postavljanje dijagnoze AIBB je direktna imunoflorescencija (DIF) koja se radi iz uzorka nepromijenjenog perilezijskog tkiva sluznice ili kože. PV je karakteriziran intercelularnim depozitima IgG i/ili C3 komponente komplementa dok se kod MMP vide depoziti IgG i/ili C3 duž bazalne membrane (epidermodermalna granica). U dijagnostici se još koriste indirektna imunoflorescencija (IIF), IIF na splitiranoj koži, patohistološki nalaz (PHD) i serologija (ELISA) na antidezmogleinska protutijela (za PV) i anti- BP1 i anti-BP2 protutijela (za pemfigoid). PV se liječi visokim dozama sistemskih kortikosteroida (prednizon 1mg/kg). Kao adjuvantna terapija najčešće se upotrebljava azatioprin. U novije vrijeme u terapiji se koriste biološki lijekovi (rituximab). Do kompletne kliničke remisije oralnih lezija PV uz terapiju dolazi u prosjeku za 4.7 ± 2.6 mjeseci. Remisija ne ovisi o stadiju bolesti nego o brzini odgovora na terapiju. Oralne lezije pemfigoida liječe se topikalnim kortikosteroidnim preparatima. U slučaju da topikalna terapija nije djelotvorna primjenjuju se dapson i/ili sistemski kortikosteroidi.

pemphigus ; pemphigoid ; oral lesions

nije evidentirano