hrvatski

Novosti u dijagnostici i liječnju bolesnika s juvenilnim dermatomiozitisom

Juvenilni dermatomiozitis (JDM) je rijetka multisistemna upalna bolest dječje dobi koja primarno zahvaća kožu i mišiće. Klinički se očituje proksimalnom mišićnom slabošću i patognomoničnim kožnim promjenama. Najteži oblik bolesti je JDM s vaskulopatijom. Cilj našeg istraživanja bio je analizirati dijagnostičke pretrage, oblike i uspješnost terapije te tijek i ishod bolesti. U istraživanje je uključeno 29 djece u dobi od 2-14 godina kojima je u vremenskom razdoblju od 1990.-2011. godine u Klinici za pedijatriju KBC-a Zagreb postavljena dijagnoza JDM-a. Teži oblik JDM-a s vaskulopatijom imalo je 7 djece (24, 13%). Prosječna dob kod početka bolesti bila je 8 godina. Najčešće kliničke manifestacije na početku bolesti bile su osip na licu (62, 06%), mišićna osjetljivost ili bol (62, 06%), heliotropan osip (55, 17%) te progresivna proksimalna mišićna slabost (55, 17%). Kod većine oboljelih serumske vrijednosti mišićnih enzima, kreatin-kinaze, alanin-aminotransferaze, laktat-dehidrogenaze bile su iznad gornje granice normalnih vrijednosti. Nespecifični markeri akutne faze upale, sedimentacija eritrocita i C-reaktivni protein, kod većine djece bili su povišenih vrijednosti. Osim laboratorijskih pretraga, gdje je za dijagnozu JDM-a najvažniji nalaz povećanja plazmatskih aktivnosti mišićnih enzima iznad gornje granice normalnih vrijednosti, u dijagnozi su rađeni biopsija mišića i kože, elektromiografija, elektrokardiografija, ultrazvuk, rendgenske pretrage, kompjutorizirana tomografija, magnetska rezonancija i druge pretrage, ovisno o organima koji su zahvaćeni bolešću. Osnovna terapija kod svih bolesnika bili su kortikosteroidi. Kod većine pacijenata uz kortikosteroide primijenjeni su imunosupresivni lijekovi i nesteroidni protuupalni lijekovi. Intravenski imunoglobulini, primijenjeni kod nekih pacijenata s JDM-om s vaskulopatijom, imali su značajan učinak. Anti-TNF, primijenjen kod 1 pacijenta (6, 9%) s teškim JDM-om s vaskulopatijom, doveo je do značajnog poboljšanja. Kod većine djece došlo je do potpunog oporavka. Dvoje pacijenata (6, 9%), oboje s JDM-om s vaskulopatijom, umrlo je zbog gastrointestinalne perforacije i krvarenja

juvenilni dermatomiozitis; vaskulopatija; djeca

nije evidentirano