Bradikinin ili histamin posredovani angioedem (CROSBI ID 615968)
Prilog sa skupa u časopisu | sažetak izlaganja sa skupa | domaća recenzija
Podaci o odgovornosti
Kvenić, Barbara ; Rožmanić, Vojko ; Banac, Srđan ; Ovuka, Aleksandar ; Čače, Neven ; Stipić-Marković, Asja.
hrvatski
Bradikinin ili histamin posredovani angioedem
Angioedem je iznenadni, tranzitorni otok rahlog intersticijskog tkiva subkutisa i submukoze, asimetrične distribucije. Obzirom na patoetiologiju razlikujemo alergijski angioedem posredovan histaminom, posredovan bradikininom te skupinu idiopatskih angioedema. Hereditarni angioedem (HAE) posredovan bradikininom je autosomno dominantni genetski poremećaj koji karakterizira pojava angioedema bez popratne urtikarije uz učestalost 1:10 000 do 1:50 000 osoba. Bolest je uzrokovana deficitom ili disfunkcijom C1 inhibitor esterase (C1-INH) što za posljedicu ima autoaktivaciju sustava komplementa i masovno oslobađanje kininskih medijatora rezultirajući edemom mukoznog i submukoznog tkiva. Klinički se HAE očituje ponavljajućim epizodama oteklina potkožnog tkiva i bolovima u trbuhu. Akutni laringealni edem s kompletnom opstrukcijom dišnog puta glavni je uzrok mortaliteta. Karakteristično je odsustvo pruritusa, bolova i / ili urtikarijalnih eflorescencija. U Klinici za pedijatriju Kliničkog bolničkog centra Rijeka liječi se mladić u dobi od 17 godina kojemu je temeljem pozitivne obiteljske anamneze (otac, ujak i bratić boluju od HAE tip 1), kliničkih znakova i simptoma bolesti te laboratorijskih parametara dijagnosticiran HAE tip 1. Tijekom rane predškolske dobi dječak je u više navrata imao epizode abdominalnih kolika te edema ekstremiteta. Laboratorijskom analizom ustanovi se kvantitativni nedostatak C1-INH: 0.04 g/L (referentni interval 0.12 – 0.13 g/L), uz uredne vrijednosti C3 i C4 komponente komplementa. Zbog prirođene srčane greške pod ambulantim je kardiološkim nadzorom ; s nepunih pet godina radi progresivnog povećanja lijeve strane srca podvrgava se kateterizaciji srca kojom se potvrdi subaortalni ventrikularni septalni defekt sa signifikantnim lijevo - desnim shuntom (Qp:Qs= 3.15:1) što indicira operativni zahvat. Unatoč jasnim stresorima: endotrahealna intubacija, opća anestezija, kardiopulmonalno premoštenje, mehaničko otvaranje prsne šupljine i perikarda zahvat protječe bez ataka angioedema što se pripisuje primjeni preoperativne (danazol), perioperativne i postoperativne profilaktične terapije (C1-inhibitor, danazol). U dobi od dvanaest godina u dječaka se javljaju simptomi alergijskog rinitisa i kronične urtikarije, alergološkom obradom ustanovi se tipična histamin posredovana etiologija smetnji, polisenzitizacija na inhalatorne alergene i dobar odgovor na terapiju antihistaminicima. U mladića se i dalje, nekoliko puta godišnje, na provokaciju traumom javljaju bradikininski angioedemi, u bolničkim uvjetima višekratno primjenjen icatibant – antagonist bradikininskih receptora s adekvatnim kliničkim odgovorom. Za zaključiti je, unatoč oskudnim literarnim podacima, da je koegzistiranje oba oblika angioedema moguće u iste individue što predstavlja diferencijalno dijagnostički izazov. Poznavanje patofiziologije i razlučivanja vrste angioedema osnovni je preduvjet adekvatne i pravovremene terapije, kao i mogućnosti provođenja složenih kirurških zahvata.
angioedem; histamin; bradikinin; icatibant
nije evidentirano
engleski
Bradykinin or histamine-mediated angioedema
nije evidentirano
angioedema; histamin; bradykinin; icatibant
nije evidentirano
Podaci o prilogu
173-174.
2014.
nije evidentirano
objavljeno
Podaci o matičnoj publikaciji
Paediatria Croatica. Supplement
Barišić, Ingeborg
Dubrovnik: Hrvatski planinarski savez
1330-724X
Podaci o skupu
XI. kongres Hrvatskog pedijatrijskog društva.
poster
16.10.2014-19.10.2014
Dubrovnik, Hrvatska