hrvatski

Brzo involuirajući kongenitalni hemangiomi (RICH) - prikaz bolesnika

Kongenitalni hemangiomi su rijetka forma benignih vaskularnih tumora, koji su za razliku od dojenačkih hemangioma prisutni od rođenja u maksimalnoj veličini koju dostižu već in utero i nemaju dodatni rast nakon rođenja. Dva glavna podtipa kongenitalnih hemangioma su brzo involuirajući hemangiomi (RICH- rapidly involuting congenital hemangioma) i neinvoluirajući kongenitalni hemangiomi (NICH- noninvoluting congenital hemangioma). RICH su tumori okruglog ili ovalnog izgleda, solitarnog tipa, najčešće se nalaze na esktremitetima blizu zglobova, mekom oglavku, čelu i oko uha. U većini slučaja kongenitalni hemangiomi po tipu RICH involuiraju u potpunosti od 6.- 14. mjeseca života, dok kod tipa NICH nema involucije. Osim značajki kliničke pojavnosti, nedostatak GLUT- 1 (glucose transporter 1-protein, koji je imunohistokemijski marker za dojenačke hemangiome) i neodgovarajući terapijski odgovor na farmakoterapiju (beta blokatori) jasno ih razlikuju kao poseban entitet od dojenačkih hemangioma. Cilj rada je prikaz 3 bolesnika s kongenitalnim hemangiomima. Prvi bolesnik je u dobi 10 dana s kongenitalnim hemangiomom na lijevoj nadlaktici veličine 3x3, 5 cm. Drugi bolesnik je dobi 19 dana s kongenitalnim hemangiomom u području srednje trećine lijeve potkoljenice veličine 3x3 cm i treći bolesnik je u dobi 20 dana s kongenitalnim hemangiomom iza lijevog uha dimenzija 3x3, 2 cm. Kod sva tri bolesnika dijagnoza je postavljena kliničkim pregledom uz potvrdu ultrazvukom i doplerom (značajke high-flow vaskularnog tumora). Sva tri bolesnika su praćena periodički (1, 3, 6, 9, 12 mj.) bez specifične terapijske intervencije. Potpuna spontana involucija je nastupila u sva tri slučaja u dobi 7-9 mjeseci. Kongenitalni hemangiomi po tipu RICH su rijetka forma hemangioma, koju valja prepoznati odmah po rođenju djeteta po tipičnim značajkama kliničkim pregledom. Kako se očekuje spontana involucija, bolesnike je potrebno redovito pratiti, a roditelje upoznati s prirodom i tijekom bolesti, kako bi se umanjio strah od tumorske bolesti koja je vidljiva odmah po rođenju i izbjegli nepotrebni terapijski i dijagnostički postupci.

kongenitalni hemangiomi

nije evidentirano