hrvatski

PRIJELAZ SISTEMSKE MASTOCITOZE U MASTOCITNU LEUKEMIJU - PRIKAZ SLUČAJA

Bolesnica 39 godina hospitalizirana je u više navrata u MC Karlovac te Klinici za unutarnje bolesti KB" Merkur" zbog sumnje na mastocitozu. Klinički bolesnica je patila od napadaja koji se javljaju više puta tjedno, a počinju kao osjećaj gušenja, nakon čega slijedi lupanje srca, crvenilo lica praćeno gubitkom svijesti. Nakon napada obično uslijedi temperatura, ginekološko krvarenje i nekontrolirana stolica. Bolesnica ja smršavila 10 kilograma u 6 mjeseci i javio se svrbež kože, osobito dlanova i tabana. Status je uredan. Od nalaza prisutna je ubrzana sedimentacija, leukocitoza ( 21×109/L ), anemija. U leukogramu se nađe 14% eozinofilnih granulocita, a punkcijom koštane srži 36% eozinofilnih granulocita i 24% toluidin pozitivnih stanica - mastocita. Uz ordiniranu terapiju kortikosteroidima, antihistaminicima, nakon 8 mjeseci dolazi do pogoršanja bolesti uz svakodnevnu pojavu napada i leukocitozu ( 64 - 107× 109/L ). Pogoršanje se verificira u punktatu i bioptičkom uzorku kosti - porast broja atipičnih mastocita 44%, uz pojavu mastocita i u perifernoj krvi. Kariogram iz stanica koštane srži nije pokazao klonske abnormalnosti.U terapiju se uvode i citostatici, a bolesnica nakon 3 mjeseca umire pod slikom hemoragijske dijateze i sepse. Sistemska mastocitoza često je udružena s eozinofilijom, dok pojava limfadenopatije, izostanak infiltracije kože i udruženost s mijeloproliferativnim i mijelodisplastičnim bolestima upučuje na lošu prognozu. Sistemska mastocitoza može preći u akutnu leukemiju obično u M1, M2 ili M4 rijeđe u M6 i M7, a najrjeđe u mastocitnu leukemiju. Mastocitna leukemija najčešće nastaje de novo, arijeđe iz urtikarije pigmentoze odnosno sistemske mastocitoze.

mastocitoza

nije evidentirano