hrvatski

Sporadični oblik Creutzfeld-Jakob bolesti u bolesnice sa psihijatrijskim poremećajima: prikaz bolesnice

Certzufeld -Jakob bolest ( subakutna spongiformna encefalopatija) je najčešća prionska bolest u ljudi. Ovo je rijetka bolest, javlja se u prosjeku 1 slučaj na milijun stanovnika. Bolest je uzrokovana prionima, proteinima, izazivaju bolest u ljudi i životinja, sa progresivnim i fatalim ishodom. Prioni se spontano mijenjaju u zarazni oblik i formiraju plakove koji se akumuliraju godinama prije nego što se pojave prvi simptomi bolesti. Mehnizmi prijenosa bolesti su različiti, putem zaraženog mesa, dure, transplantacijom rožnjače, hormonom rasta, intraoperacijski zaraženim instrumentima. Genetski oblik se javlja u 10% populacije. Duljina inkubacije je deset godina i više, a vrijeme preživljavanja od pojave prvih simptoma bolesti je oko 6 mjeseci.Kod atipičnih slučajeva i neprepoznatih simptoma, bolest se dijagnosticira tek nakon smrti. Uglavnom oboljevaju osobe srednje životne dobi. Klinički simptomi koji uključuju dijagnozu sCJD su pojva progresivne demencije, cerebelarni poremećaji, piramidni i ekstrapiramidni simptomi, akinetski mutizam. EEG -om se nalaze tipični trifazički šiljak val kompleksi, a analiza cerebrospinalne tekućine pokazuje porta proteina 14-3-3. neuroradiološkim metodama, MRI mozga nalazi se povišeni signal i abnormalnosti putamena i kortikalnih regija. Definitivna dijagnoza sCJD se postavlja patohistološkom analizom i obdukcijom. Temeljem kliničke slike, nalaza EEG-a, te pozitivnih markera cerebrospinalnog likvora možemo s velikom vjerojatnosti pretpostaviti da se radi o ovoj bolesti. Prikazali smo bolesnicu sa progresivnim poremećajem ponašanja i depresivnom simptomatologijom radi čega je prvo liječena na odjelu psihijatrije. Tijekom hospitalizacije dolazi do progresivnog propadanja kognitivnih funkcija, a potom i razvoja akinetskog mutizma, piramidnih i ekstrapiramidnih simptoma. Učinjenom neuroradiološkom obradom, MR mozga vidi se kortikalna atrofija, lezije povišenog signala obostrano temporoparijetalno, a EEG upućuje na trifazične šiljak val komplekse u intervalima svake 2-3 sekunde, što je temeljito suspektno na sCJB. Učinjeni su biomarkeri cerebrospinalnog likvora na JCB i svi testovi su bili pozitivni: NSE: 16, 1 ug/ml, Tau protein>1200 pg/ml, S-100B protein>4, 25 ug/ml, antigen 14-3-3 pozitivan. Klinički tijek bolesti, rezultati neurofiziološkog praćenja i pozitivni nalazi markera cerebrospinalnog likvora temeljito upućuju na sporadični oblik Creutzfeld-Jakob bolesti ( CJB). Obzirom da za navedenu bolest nema uzročne terapije, provedeno je simptomatsko liječenje.

prionske bolesti ; Cretuzfeld-Jakob bolest ; sporadična ; dijagnoza.

nije evidentirano