hrvatski

Progresivna okluzivna cerebralna arteriopatija u djece.

Progresivna okluzivna cerebrovaskularna arteriopatija (Moyamoya bolest/ sindrom) , sve se češće registrira u djece kao uzrok ishemijskog moždanog udara. Ako se na vrijeme ne liječi, može dovesti do teških trajnih neuroloških oštećenja. Karakterizirana je progresivnim suženjem (i konačno, okluzijom) terminalnog dijela unutarnje karotidne arterije i proksimalnih dijelova srednje i prednje moždane arterije, s posljedičnim stvaranjem kolateralne cirkulacije u području talamusa i bazalnih ganglija. Krvne žile koje predstavljaju kolateralni protok u područjima hipoperfuzije mozga distalno od mjesta stenoze, na DSA izgledaju poput „ dima cigarete“ , što se na japanskom zove „moyamoya“. Najveća incidencija bolesti nađena je u Japanu. U ovom radu, prikazat ćemo 6 bolesnika, koji su u različitoj životnoj dobi i s različitom kliničkom slikom, primljeni u našu Kliniku, a kod svih je obradom dokazana progresivna okluzivna cerebrovaskularna arteriopatija (Moyamoya bolest/ sindrom). Kod pet od šest bolesnika je učinjena neurokiruška revaskularizacija s promjenljivim ishodom. Naša najmlađa bolesnica je imala izrazito progresivan tijek bolesti s razvojem tetrapareze, epilepsije, sljepoće, motorne afazije i disfagije. Ostali bolesnici imali su bolji ishod. Važno je na vrijeme postaviti dijagnozu i time spriječiti teška trajna neurološka oštećenja.

progresivna okluzivna cerebralna arteriopatija; djeca

nije evidentirano