hrvatski

Meduloblastom – dijagnostičke i terapijske smjernice

Meduloblastom je najčešći zloćudni tumor središnjeg živčanog sustava dječje dobi. Zbog zloćudne prirode tumora i brzog rasta, kliničke smetnje obično traju kratko vrijeme, a mogu biti uzrokovane primarnim pritiskom tumora na okolne neuralne strukture, ili sekundarnim hidrocefalusom. U kliničkoj slici najčešće dominiraju simptomi povišenog intrakranijskog tlaka i/ili progresivan neurološki deficit. Temeljem suvremenih genskih istraživanja tumorskog tkiva, meduloblastomi se danas dijele u 4 molekulske posdkupine koje imaju svoje kliničko, patohistološko i prognostičko značenje. Neuropedijatar je ključan za prepoznavanje kliničkih znakova i simptoma u pravcu postavljanja dijagnoze tumora mozga i indikacije za daljnju neuroradiologijsku obradu, na prvom mjestu MR mozga. Po postavljanju dijagnoze konzultiraju se onkolog i neurokirurg. U pacijenata s akutnim opstrukcijskim hidrocefalusom indicirana je istoga dana hitna ugradnja VP sustava za drenažu likvora, kako bi se promptno smanjio intrakranijski tlak. Slijedeći korak u liječenju je neurokirurška operacija koja se obavlja nekoliko dana kasnije, po splašnjavanju edema mozga i stabilizaciji općeg stanja i vitalnih funkcija bolesnika. Standard neurokirurškog liječenja jest mikrokirurška operacija uspomoć operacijskog mikroskopa, a cilj operacije jest ukloniti tumor u cijelosti ako je ikako moguće, uz imperativ očuvanja svih do tada intaktnih neuroloških funkcija mozga i moždanih živaca. Ukoliko je tumor solidne forme i smješten na klasičnoj poziciji u vermisu i krovu IV moždane komore, najčešće ga je pažljivim mikrokirurškim radom moguće ukloniti u cijelosti. Međutim, ukoliko tumor zahvaća strukture moždanog debla i dno IV moždane komore, tada se ne smije radikalno ukloniti, već maksimalno reducirati, a rezidualni dio liječiti onkološkim metodama. U pravilu svi bolesnici bez obzira na opseg radikaliteta operacije, nastavljaju s dugotrajnim onkološkim liječenjem, kemoterapijom uz kombinaciju radioterapije u djece starije od 3 godine. Ugradnjom potkožnog Ommaya rezervoara s kateterom koji se nastavlja u sustav moždanih komora, moguće je citostatik dovesti izravno na mjesto djelovanja u likvorske prostore. Uspješnost neurokirurške operacije (stupanj radikaliteta) izravno utječe na prognozu i šanse za izlječenje. Prognoza je najbolja u bolesnika s radikalnom operacijom, bez zaostale rezidue tumora, bez neurološkog deficita, bez diseminacije tumora i u djece starije od 3 godine. S druge strane, bolesnici s diseminiranim tumorom u trenutku postavljanja dijagnoze imaju najlošiju prognozu. Zahvaljujući napretku sveukupne medicine i svih čimbenika koji sudjeluju u liječenju, unazad nekoliko godina kod nas i u svijetu svjedoci smo sve boljih rezultata u liječenju ovog zloćudnog tumora mozga u djece: smanjen je ukupni morbiditet tijekom liječenja, poboljšana je kvaliteta života bolesnika, inzistira se na očuvanju psiholoških funkcija, obiteljskoj potpori i socijalizaciji, a broj bolesnika koji se uspiju trajno izliječiti kontinuirano se povećava. S obzirom da je liječenje ovog zloćudnog tumora potrebno započeti čim prije, uloga neuropedijatra u prepoznavanju i dijagnosticiranju ove bolesti izuzetno je važna.

Meduloblastom; smjernice

nije evidentirano