Sindrom Bernard-Soulier - Prikaz slučaja (CROSBI ID 606118)
Prilog sa skupa u zborniku | sažetak izlaganja sa skupa | međunarodna recenzija
Podaci o odgovornosti
Bilić, Ernest ; Femenić, Ranka ; Pavlović, Maja ; Konja, Josip ; Bilić, Ervina ; Krnić, Nevena ; Rajić, Ljubica
hrvatski
Sindrom Bernard-Soulier - Prikaz slučaja
Sindrom Bernard-Soulier očituje se makrotrombocitopenijom i trombocitopatijom (poremećaj glikoproteinskog receptora GPIb/IX/V koji je odgovoran za vezanje s vWF na mjestu oštećenja stjenke krvne žile). Najčešće se nasljeđuje autosomno recesivno. Trombocitopenija nastaje zbog skraćenog vijeka trombocita. U radu opisujemo 9-godišnjeg dječaka kod kojeg je tromobitopenija registriana peti dan života. Nakon udarca sklon je modricama, ali nema spontanog krvarenja. Obradom je nađena uredna koštana srž, MPV 20-40 fl, poremećena agregacija trombocita, . U obtelji nema oboljelih. Dijagnoza je potvrđena nalazom protočne citometrije.
Bernard-Soulier sindrom
nije evidentirano
engleski
Bernard-Soulier Syndroma - Case Report
nije evidentirano
Bernard-Soulier Syndroma
nije evidentirano
Podaci o prilogu
2012.
nije evidentirano
objavljeno
Podaci o matičnoj publikaciji
Liječnički vjesik 134 (suppl.2)
Anić, Branimir
Zagreb: Hrvatski liječnički zbor
Podaci o skupu
5.Hrvatski kongres hematologa i transfuziologa
predavanje
15.03.2012-18.03.2012
Zagreb, Hrvatska