hrvatski

Klinička obilježja i ishod liječenja bolesnika s karcinomom kore nadbubrežne žlijezde

CILJ: prikazati klinička obilježja i rezultate liječenja bolesnika s karcinomom kore nadbubrežne žlijezde (ACC). ISPITANICI: od 1.1.2005. do 1.9.2013. godine u našem je centru liječeno 18 bolesnika s ACC (5 M, 13 Ž, medijan 44 godine, raspon 17-74). Procjena stupnja proširenosti tumora napravljena je prema ENS@T (European Network Study of Adrenal Tumors) kriterijima, a svi bolesnici su uključeni u Europski registar bolesnika s ACC. Do siječnja 2011. godine svi bolesnici su nakon kirurške resekcije tumora adjuvantno liječeni mitotanom, a nakon toga samo oni koji su imali indeks Ki-67>10%. Od ožujka 2010. bolesnicima se određivala koncentracija mitotana u sklopu Lysosafe programa. Sveukupno je 14/18 bolesnika liječeno mitotanom, od toga 11 adjuvantno. Jedna bolesnica je uz mitotan primala i kemoterapiju (etopozid, doksorubicin, cisplatina). REZULTATI: u 13/18 bolesnika ACC je dijagnosticiran kao incidentalom nadbubrežne žlijezde, a u 5/18 zbog simptoma hipersekrecije hormona. Dvanaest bolesnika je imalo funkcionalni tumor s pojačanom sekrecijom jednog ili više hormona (androgeni=6, kortizol=4, 17-OHP=2, aldosteron=2, estradiol=1). Medijan veličine tumora bio je 92 mm (raspon 45-160 mm). Proširenost tumora u trenutku dijagnoze: stadij I= 1, stadij II= 9, stadij III= 6 i stadij IV= 2 bolesnika. U 17/18 bolesnika učinjena je R0 resekcija (11/18 otvoreni pristup ; 7/18 laparoskopski). Proliferacijski indeks Ki67 bio je >10% kod 11/18 bolesnika (medijan 16%, raspon 1–65%), visoki mitotski indeks (≥ 9/50HPF) imalo ih je 8/18, a medijan bodovanja po Weiss-u iznosio je 6 (raspon 3–8). Vrijeme proteklo između dijagnoze i operacije bilo je 40, 7±15, 8 dana, a od operacije do primjene mitotana 48, 8±27, 6 dana. Svi bolesnici uključeni u Lysosafe program postigli su ciljanu koncentraciju mitotana (>14 mg/L). Medijan vremena praćenja bio je 19 mjeseci (raspon 1-102). Dvije bolesnice su umrle ; jedna zbog proširene bolesti, kod druge uzrok smrti nije bio povezan s ACC. Kod jednog bolesnika učinjena je operacija lokalnog recidiva, a kod jedne bolesnice resekcija solitarne metastaze na plućima u dva navrata. Kod ostalih bolesnika nije došlo do progresije bolesti. ZAKLJUČAK: ACC je rijedak tumor koji je potrebno zbrinjavati isključivo u specijaliziranim centrima koji imaju veliko iskustvo u liječenju ove bolesti. Radikalna resekcija tumora uz primjenu mitotana kod bolesnika s visokim rizikom progresije bolesti temelj su uspješnog liječenja.

Karcinom kore nadbubrežne žlijezde; adjuvantno liječenje; mitotan

nije evidentirano