hrvatski

Sindrom visceralne heterotaksije s desnostranom polisplenijom i malrotacijom crijeva, te idiopatskim obostranim bronhiektazijama - prikaz slučaja

Heterotaksijski spektar poremećaja je rijetki razvojni poremećaj smještaja pojedinih torakalnih i abdominalnih organa. Varijacije normalnog položaja (situs solitus) mogu biti raznolike (situs ambiguus) do kompletno zrcalne slike (situs inversus). Pretpostavlja se da je etiologija multifaktorijalna. Prikazujemo mladića kojem je u dobi 12 godina radiološkom obradom zbog akutne abdominalne boli dijagnosticirana visceralna heterotaksija, dok je od rane dojenačke dobi kontroliran u relevantnom inozemnom centru zbog obostranih idiopatskih bronhiektazija i učinjenom su obradom isključene primarna cilijarna diskinezija i imunodeficijencija. Aktualnom radiološkom obradom (UZV abdomena ; RTG toraksa ; UZV srca ; RTG pasaža jednjaka, želuca i tankog crijeva ; MR toraksa i abdomena s angiografijom ; te HRCT toraksa s iv. kontrastom) ustanovi se: središnja atipična pozicija jetre koja je izduženih dimenzija i proteže se duž čitavog gornjeg desnog i lijevog hemiabdomena ; desnostrana polisplenija (četiri dijela slezene) uz konturu velike krivine atipično, desnostrano položenog želuca, kojem je velika krivina usmjerena lateralno, a mala medijalno ; kompletna malrotacija tankog i debelog crijeva s pomičnim mezenterijem - jejunum i ileum su smješteni u lijevom hemiabdomenu, dok vijuge debelog crijeva formiraju konglomerat unutar desnog hemiabdomena. Srce je uredno položeno, s vrškom normalno usmjerenim ulijevo, dimenzija unutar fizioloških granica, uredne segmentalne građe - raspored i izgled pretklijetki i klijetki izgleda uredno. Incidencija anomalija sistemskih vena u pacijenata s heterotaksijskim sindromom prelazi 90%. U slučajevima visceralne heterotaksije s polisplenijom čest je prekid donje šuplje vene (IVC) (incidencija po literaturi preko 86%), što je slučaj i u našeg pacijenta - nedostatak intrahepatalnog dijela IVC, te nastavak vene azygos koja je cijelom dužinom proširena, promjera oko 1, 5 cm, u gornju šuplju venu (SVC) preko desnostranih lumbalnih venskih putova. Hepatalne vene se dreniraju direktno u desni atrij. Utok pulmonalnih vena izgleda uredno. Primjeren je izgled plućne arterije i ogranaka. Aorta je urednog kalibra ; ascendentna aorta i luk su uredno položeni, dok je descendentna torakalna aorta smještena u središnjoj mediosagitalnoj liniji i u neposrednom je kontaktu s lijevim glavnim bronhom, bez znakova kompresije. Bronhalno stablo je urednog grananja ; fisure plućnih krila su primjerene stranama. Desno u srednjem režnju, te lijevo u bazalnim segmentima donjeg režnja registrirane su opsežne cilindrične bronhiektazije, s diskretnim aspiracijskim promjenama u susjednom plućnom parenhimu. Moguća poveznica između obostranih bronhiektazija i heterotaksijskog sindroma nije evidentirana, a pretraživanjem dostupne literature nađen je svega jedan prikaz slučaja s idiopatskim obostranim bronhiektazijama i heterotaksijskim sindromom.

visceralna heterotaksija; malrotacija crijeva; bronhijektazije; polisplenija

nije evidentirano