hrvatski

Creutzfeldt-Jakobova bolest u kliničkoj praksi

Još uvijek rijetka infektivna bolest ljudi, uzrokovana vrlo sitnim infektivnim proteinskim česticama-prionima, prvenstveno se prezentira kao bolest mozga, iako se infektivni agensi nalaze i u drugim tkivima i tjelesnim tekućinama. Dokazan je interhumani prijenos bolesti putem transplantata rožnice, hormonom rasta dobivenim iz hipofize umrlih ljudi, a bolest je dokazana i u nekoliko patologa, za koje se sumnja da su inficirani tijekom obdukcije. Dokazan je prijenos bolesti i ugradbom alotransplantata liofilizirane dure. Dosadašnja svjetska iskustva ukazuju da se radi o sporo progresivnoj degenerativnoj bolesti dugog kliničkog tijeka i smrtnim ishodom. Inkubacija ove bolesti je vrlo duga, moguće 30 i više godina, a za sam razvoj bolesti, inficirane osobe moraju imati određeni gen za aktivaciju. Prvi klinički simptomi bolesti se uobičajeno javljaju između 50. i 60. godine života, neovisno o spolu. U početku kliničke manifestacije bolesti su, uobičajeno, psihičke poteškoće, u smislu poremećaja osobnosti i poremećaja prilagodbe, konfuzija, uz uočljivu zaboravljivost, koja traje tjednima ili mjesecima. No, kao prvi simptom bolesti se može javiti i veliki epileptički napadaj na koji se nastavlja komatozno stanje. Progresivna demencija, uz razvoj neurološke simptomatologije, pobuđuje sumnju na Creutzfeldt-Jakobovu bolest. Bolest se dokazuje specifičnim promjenama u EEG-u, u smislu pojave „šiljak 3-val kompleksa“, karakterističnim za uznapredovanu bolest, specifičnim promjenama strukture mozga utvrđeno MR-om, te serološkom obradom likvora, s dokazanim 14-3-3 antigenom. Uz to, svakako je potrebno isključiti druge degenerativne bolesti mozga. Već sama sumnja na Creutzfeldt-Jakobovu bolest nalaže posebne mjere opreza u radu medicinskog i nemedicinskog osoblja. Izolacija, dodatne mjere zaštite jednokratnim zaštitnim sredstvima, kao i korištenje medicinske opreme za jednokratnu upotrebu, su nužan standard. Specifično liječenje ne postoji, bolest je smrtonosna. Nužne zaštitne mjere, za života, kod ove bolesti se nastavljaju i nakon smrti oboljele osobe. Nakon uobičajene procedure za dokazivanje smrti, umrlu osobu potrebno je smjesti u dvije čvrste vreće koje se mogu hermetički zatvoriti, te tako premjestiti u odjel patologije. Odluka o obdukciji je vrlo kompleksna, zahtijeva, uz adekvatnu opremu i dogovor obitelji, patologa i voditelja službe epidemiologije zaraznih bolesti. Bolesnica kod koje smo postavili dijagnozu Creutzfeldt- Jakobove bolesti, prezentirala se kao školski primjer bolesti, iako je vrijeme, od početka prvih simptoma, pa do smrti, bilo vrlo kratko za ovu bolest. Prvi simptomi, psihičke poteškoće, u 56-godišnje bolesnice, u smislu svakodnevno sve teže konfuzije, dezorijentacije, zaboravljivosti, nesanice, javili su se svega nekoliko dana prije hospitalizacije u odjel psihijatrije. Produbljivanje psihičkim smetnji i mentalno propadanje ubrzano se nastavilo se i tijekom hospitalizacije, i bez obzira na terapiju, a došlo je i do pojave sve učestalijih tikova, povremenih mioklonusa, neobičnih grimasa lica, nesuvislih krikova, te retencije urina. Bolesnica je postala nekontaktibilna. Učinjene laboratorijske pretrage krvi i cerbrospinalnog likvora, MSCT i MR mozga, te EEG – čiji su nalazi bili uredni ili nespecifični. ( U likvoru nije utvrđena pleocitoza, a biokemijski parametri bili su uredni) Tri tjedna od početka hospitalizacije, učinjen je kontrolni EEG, čiji nalaz je pokazao trifazični šiljak val kompleks, karakterističan za Creutzfeldt- Jakobovu bolest. Imunološki testovi likvora na neurotropne viruse, B. Burgdorferi i Bartonele, bili su negativni, no učinjeni testovi koji karakteriziraju Creutzfeldt-Jakobovu bolest: NSE-pozitivan 16, 1 ug/L., Tau-protein- pozitivan >1200 pg/ml., S-100B protein- pozitivan > 4, 25 ug/L., 14-3-3 protein pozitivan. U nastavku hospitalizacije učestale su epizode febriliteta, uz uredne ili vrlo blago povišene parametre upalne bolesti. Kontrolni MR mozga, kojim smo mislili utvrditi promjene mozga karakteristične za ovu bolest, nije uspio radi učestalih mioklonusa. U svakodnevnom radu s bolesnicom, koja je bila izolirana, korištene su sve mjere higijensko- tehničke zaštite, kao i dezinfekcije, propisane za rad se oboljelima od Creutzfeldt-Jakobove bolesti, prema smjernicama o sigurnosti pri radu s oboljelima od prionskih bolesti. Tijekom hospitalizacije povremeno su ordinirani antimikrobni lijekovi, premda nismo utvrdili znakova nozokomijalne infekcije. Bolesnica je umrla oko dva i pol mjeseca od pojave prvih simptoma bolesti. Nije obducirana.

Creutzfeldt-Jakobova bolest

nije evidentirano