Pretražite po imenu i prezimenu autora, mentora, urednika, prevoditelja

Napredna pretraga

Pregled bibliografske jedinice broj: 628822

Autoimune bulozne dermatoze - prikazi slučaja i izazovi liječenja


Vičić, Marijana; Periša, Darinka; Simonić, Edita; Prpić Massari, Larisa; Saftić, Marina; Stojnić Soša, Liliana
Autoimune bulozne dermatoze - prikazi slučaja i izazovi liječenja // Prvi hrvatski dermatološko-reumatološki simpozij s međunarodnim sudjelovanjem ˝Koža, zglob i autoimunost˝
Opatija, Hrvatska, 2013. (predavanje, domaća recenzija, sažetak, stručni)


CROSBI ID: 628822 Za ispravke kontaktirajte CROSBI podršku putem web obrasca

Naslov
Autoimune bulozne dermatoze - prikazi slučaja i izazovi liječenja
(Autoimmune bullous dermatoses - a case reports and treatment challenges)

Autori
Vičić, Marijana ; Periša, Darinka ; Simonić, Edita ; Prpić Massari, Larisa ; Saftić, Marina ; Stojnić Soša, Liliana

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, stručni

Skup
Prvi hrvatski dermatološko-reumatološki simpozij s međunarodnim sudjelovanjem ˝Koža, zglob i autoimunost˝

Mjesto i datum
Opatija, Hrvatska, 10.-11.05.2013,

Vrsta sudjelovanja
Predavanje

Vrsta recenzije
Domaća recenzija

Ključne riječi
autoimune bulozne bolesti; vulgarni pemfigus; stečena bulozna epidermoliza; prikazi slučaja; terapijski izazovi
(autoimmune bullous dermatoses; pemphigus vulgaris; epidermolysis bullosa aquisita; case repots; treatment challenges)

Sažetak
Autoimune bulozne dermatoze čini skupina ozbiljnih, potencijalno životno ugrožavajućih bolesti koje su karakterizirane pojavom mjehura i erozija na koži i/ ili sluznicama. S obzirom na histopatološke, imunološke i kliničke kriterije, autoimune bulozne bolesti podijeljene su u dvije velike skupine ovisno razvijaju li se antitijela na dezmosome (skupina pemfigusa) ili hemidezmosome (subepidermalne bulozne bolesti - skupina pemfigoida i stečena bulozna epidermoliza). Pemfigus vulgaris je rijetka, kronična autoimuna bulozna bolest u koje je smrtnost prije uvođenja terapije dostizala oko 75%. Incidencija bolesti u rasponu je od 0.076 do 1.61 na 100 000 stanovnika. IgG protutijela se u vulgarnom pemfigusu usmjeravaju na dezmosomalne proteine, u glavnini dezmoglein 3, s posljedicom stvaranja intraepitelnih mukokutanih mjehura. Stečena bulozna epidermoliza je rijetka, kronična bulozna bolest kože i sluznica prevalencije 0.2 na milion ljudi. Bolest karakteriziraju cirkulirajuća IgG antitijela na tip VII kolagena koji je sastavnica usidrenih vlakanaca epidermo-dermalne granice s posljedicom nastajanja subepidermalnih mjehura. Obzirom na rijetkost navedenih dermatoza i tek spori napredak u provođenju kontroliranih randomiziranih studija, otežano je utvrditi terapijske smjernice zasnovane na dokazima. Okosnicu terapije za vulgarni pemfigus čini samostalna primjena kortikosteroida ili njihova kombinacija s imunosupresivima/ imunomodulatorima poput azatioprina, mikofenolat mofetila i ciklofosfamida. No u slučajevima kada je konvencionalna terapija neuspješna ili nedovoljna da dovede do kliničke remisije liječenje bolesnika i dalje ostaje izazov. U posljednje vrijeme bilježi se značajan uspjeh u proširenju terapijskih mogućnosti na novije lijekove i intervencije uključujući visoku dozu i.v. imunoglobulina, upotrebu imunoadsorpcije i rituximaba koji su promjenili prognozu bolesti. Stečena bulozna epidermoliza često je otporna na različite terapijske modalitete. U najširoj upotrebi su sustavni kortikosteroidi, a u nekih bolesnika zamjećuje se dobar odgovor i na pulsnu steroidnu terapiju. Od ostalih imunosupresiva koriste se ciklosporin, mikofenolat mofetil, metotreksat i pulsna terapija ciklofosfamidom. Značajan učinak pokazala je i upotreba kolhicina i dapsona. Od ostalih terapijskih mogućnosti tu je plazmafereza, dok je upotreba intavenskih imunoglubulina i rituximaba pokazala dobre rezultate u rezistentnih slučajeva stečene bulozne epidermolize. Mi prikazujemo dvije bolesnice s rezistentnim vulgarnim pemfigusom te jednu s terapijski rezistentnom stečenom buloznom epidermolizom, u kojih je za učinkovitu kontrolu bolesti bilo potrebno primjeniti različite terapijske modalitete.

Izvorni jezik
Hrvatski

Znanstvena područja
Kliničke medicinske znanosti



POVEZANOST RADA


Ustanove:
Medicinski fakultet, Rijeka,
Klinički bolnički centar Rijeka


Citiraj ovu publikaciju:

Vičić, Marijana; Periša, Darinka; Simonić, Edita; Prpić Massari, Larisa; Saftić, Marina; Stojnić Soša, Liliana
Autoimune bulozne dermatoze - prikazi slučaja i izazovi liječenja // Prvi hrvatski dermatološko-reumatološki simpozij s međunarodnim sudjelovanjem ˝Koža, zglob i autoimunost˝
Opatija, Hrvatska, 2013. (predavanje, domaća recenzija, sažetak, stručni)
Vičić, M., Periša, D., Simonić, E., Prpić Massari, L., Saftić, M. & Stojnić Soša, L. (2013) Autoimune bulozne dermatoze - prikazi slučaja i izazovi liječenja. U: Prvi hrvatski dermatološko-reumatološki simpozij s međunarodnim sudjelovanjem ˝Koža, zglob i autoimunost˝.
@article{article, year = {2013}, keywords = {autoimune bulozne bolesti, vulgarni pemfigus, ste\v{c}ena bulozna epidermoliza, prikazi slu\v{c}aja, terapijski izazovi}, title = {Autoimune bulozne dermatoze - prikazi slu\v{c}aja i izazovi lije\v{c}enja}, keyword = {autoimune bulozne bolesti, vulgarni pemfigus, ste\v{c}ena bulozna epidermoliza, prikazi slu\v{c}aja, terapijski izazovi}, publisherplace = {Opatija, Hrvatska} }
@article{article, year = {2013}, keywords = {autoimmune bullous dermatoses, pemphigus vulgaris, epidermolysis bullosa aquisita, case repots, treatment challenges}, title = {Autoimmune bullous dermatoses - a case reports and treatment challenges}, keyword = {autoimmune bullous dermatoses, pemphigus vulgaris, epidermolysis bullosa aquisita, case repots, treatment challenges}, publisherplace = {Opatija, Hrvatska} }




Contrast
Increase Font
Decrease Font
Dyslexic Font