hrvatski

Autoimune bulozne dermatoze - prikazi slučaja i izazovi liječenja

Autoimune bulozne dermatoze čini skupina ozbiljnih, potencijalno životno ugrožavajućih bolesti koje su karakterizirane pojavom mjehura i erozija na koži i/ ili sluznicama. S obzirom na histopatološke, imunološke i kliničke kriterije, autoimune bulozne bolesti podijeljene su u dvije velike skupine ovisno razvijaju li se antitijela na dezmosome (skupina pemfigusa) ili hemidezmosome (subepidermalne bulozne bolesti - skupina pemfigoida i stečena bulozna epidermoliza). Pemfigus vulgaris je rijetka, kronična autoimuna bulozna bolest u koje je smrtnost prije uvođenja terapije dostizala oko 75%. Incidencija bolesti u rasponu je od 0.076 do 1.61 na 100 000 stanovnika. IgG protutijela se u vulgarnom pemfigusu usmjeravaju na dezmosomalne proteine, u glavnini dezmoglein 3, s posljedicom stvaranja intraepitelnih mukokutanih mjehura. Stečena bulozna epidermoliza je rijetka, kronična bulozna bolest kože i sluznica prevalencije 0.2 na milion ljudi. Bolest karakteriziraju cirkulirajuća IgG antitijela na tip VII kolagena koji je sastavnica usidrenih vlakanaca epidermo-dermalne granice s posljedicom nastajanja subepidermalnih mjehura. Obzirom na rijetkost navedenih dermatoza i tek spori napredak u provođenju kontroliranih randomiziranih studija, otežano je utvrditi terapijske smjernice zasnovane na dokazima. Okosnicu terapije za vulgarni pemfigus čini samostalna primjena kortikosteroida ili njihova kombinacija s imunosupresivima/ imunomodulatorima poput azatioprina, mikofenolat mofetila i ciklofosfamida. No u slučajevima kada je konvencionalna terapija neuspješna ili nedovoljna da dovede do kliničke remisije liječenje bolesnika i dalje ostaje izazov. U posljednje vrijeme bilježi se značajan uspjeh u proširenju terapijskih mogućnosti na novije lijekove i intervencije uključujući visoku dozu i.v. imunoglobulina, upotrebu imunoadsorpcije i rituximaba koji su promjenili prognozu bolesti. Stečena bulozna epidermoliza često je otporna na različite terapijske modalitete. U najširoj upotrebi su sustavni kortikosteroidi, a u nekih bolesnika zamjećuje se dobar odgovor i na pulsnu steroidnu terapiju. Od ostalih imunosupresiva koriste se ciklosporin, mikofenolat mofetil, metotreksat i pulsna terapija ciklofosfamidom. Značajan učinak pokazala je i upotreba kolhicina i dapsona. Od ostalih terapijskih mogućnosti tu je plazmafereza, dok je upotreba intavenskih imunoglubulina i rituximaba pokazala dobre rezultate u rezistentnih slučajeva stečene bulozne epidermolize. Mi prikazujemo dvije bolesnice s rezistentnim vulgarnim pemfigusom te jednu s terapijski rezistentnom stečenom buloznom epidermolizom, u kojih je za učinkovitu kontrolu bolesti bilo potrebno primjeniti različite terapijske modalitete.

autoimune bulozne bolesti; vulgarni pemfigus; stečena bulozna epidermoliza; prikazi slučaja; terapijski izazovi

nije evidentirano