hrvatski

Metakroni karcinom gušterače nakon karcinoma bubrega-etiopatogenetski osvrt i prikaz bolesnice

Uvod: U posljednje vrijeme velika je pozornost usmjerena na pojavu multiplih malignih tumora. Dulji životni vijek, bolja dijagnostika te produljenje preživljenja nakon prvog tumora razlozi su zbog kojih se otkriva sve veći broj oboljelih od multiplih tumora. Prema podacima Registra za rak, incidencija tumora gušterače u Hrvatskoj je 14.6 na 100000, a tumora bubrega 13.8 na 100000 stanovnika. Nedavno prepoznati geni povezani s nastankom tumora gušterače su ABO, HNF1A, OR13C4 i SHH. Tumor gušterače se može uočiti i kao dio kliničke slike različitih sindroma, npr. nasljednog nepolipoznog karcinoma debelog crijeva, obiteljskog atipičnog multiplog melanoma, obiteljske adenomatozne polipoze i mutacije BRCA1 i BRCA2 gena. Želudac, kolon, štitnjača i genitourinarni trakt su sijela povezana s pojavom tumora sinkrono ili metakrono od pojave tumora gušterače. Najčešća sijela novog primarnog tumora nakon tumora bubrega su mokraćni mjehur, prostata, rektum, pluća, dojka te non- Hodgkinov limfom i melanom. Geni VHL, MET, FLCN, TSC1, TSC2, TFE3 i geni za fumarat hidratazu i sukcinat dehidrogenazu povezani su s nastankom tumora bubrega.U literaturi je pod nazivom von Hippel-Lindauov sindrom (VHL) opisana rijetka nasljedna bolest koja među ostalim uključuje cistične promjene bubrega i gušterače koje mogu maligno alterirati. Osim VHL sindroma malo je opisanih slučajeva pojave tumora gušterače nakon tumora bubrega. U studiji koju su proveli Müller i suradnici, od 1178 oboljelih od tumora gušterače njih 16 (1, 35%) je sinkrono ili metakrono imalo tumor bubrega. Medijan pojavnosti tumora gušterače nakon nefrektomije zbog tumora bubrega bio je 78 mjeseci Ostali primjeri iz literature su većinom prikazi pojedinačnih slučajeva. Prikaz bolesnice: Bolesnica u dobi od 63 godine u redovitim je kontrolama onkologa nakon preboljelih multiplih tumora. Pokretna je, bez subjektivnih tegoba i dobrog općeg stanja. U obitelji, osim sestre koja je u dobi od 33 oboljela od karcinoma dojke, nije bilo zloćudnih bolesti. Bolesnici je 1982., u dobi od 33 godine, napravljena desnostrana nefrektomija zbog karcinoma bubrega. Postoperativno je provedeno zračenje ležišta desnog bubrega u ukupnoj dozi od 55 Gy, prema tadašnjim smjernicama za liječenje. U dobi od 40 godina zbog tumora maternice napravljena joj je histerektomija i lijevostrana adneksektomija. Zdravstveno stanje bolesnice se 2001. dodatno kompliciralo potrebom zamjene insuficijentnog aortnog zalistka mehaničkim te aortokoronarnim premoštenjem. U travnju 2006., u dobi od 57 godina operirana je zbog adenokarcinoma glave gušterače radikalnom operacijom po Whipple-u. Limfni čvorovi bili su negativni. U okolici primarnog tumora promjera 2 cm nađena su na nekoliko mjesta žarišta adenokarcinoma in situ. Budući da se nije uspjelo isplanirati zračenje operiranog područja bez zahvaćanja prethodno zračenog područja lože desnog bubrega, postoperativno se odustalo od planirane adjuvantne kemoradioterapije te je provedena samo kemoterapija gemcitabinom. U lipnju 2011. hospitalizirana je zbog akutnog pankreatitisa, a opsežnom dijagnostičkom obradom nije nađen recidiv osnovnog tumorskog procesa gušterače niti novi primarni tumor. Trenutno je bez znakova povrata bolesti. Zaključak: Tumor gušterače koji je nastao nakon tumora bubrega vjerojatno će biti otkriven u ranijoj fazi zbog češćih kontrolnih pregleda kojima su ti bolesnici podvrgnuti. Za sada nije nađena genetska veza kojom bi se objasnila pojava tumora bubrega i gušterače kod iste osobe. Boffetta i suradnici našli su značajnu povezanost pojave tumora gušterače i tumora bubrega, što su pripisali mogućim zajedničkim etiološkim i patogenetskim faktorima. U opisanom slučaju naše bolesnice ima elemenata nasljedne predispozicije (rana dob nastanka tumora bubrega, multipli tumori, sestra koja je imala maligni tumor u ranoj dobi), ali i stečenih etiopatogenetskih čimbenika (zračenje koje je obuhvaćalo i područje gušterače). Potrebne su nove studije kako bi se razjasnilo postoje li genetski ili drugi zajednički rizični faktori za nastanak tumora bubrega i tumora gušterače.

metakroni karcinom gušterače; karcinom bubrega; etiopatogeneza

nije evidentirano