hrvatski

Poremećaji aktivnosti komplementa

Poremećaji komplementnog sistema obuhvaćaju redukciju ili inaktivnost jedne ili više komponenata. Dijele se na urođene i stečene. Urođene se nasljeđuju kodominantno, pa heterozigoti imaju oko polovinu normalne vrijednosti deficitnog komplementa, a u homozigota je vrlo nizak ili odsutan. Najčešća je deficijencija C2, ali najvažniji je, po težini kliničke slike, obiteljski angioedem. U urođenim poremetnjama komplementa radi kompromitirane obrane česte su piogene infekcije - pretežito pneumokokne u deficijencijama prvih (C1, C2, C4, C3), a infekcije Neisseriama i gonokokima u deficijencijama završnih (C5, C6, C7, C8) komponenti komplementa. To dokazuje važnost baktericidne aktivnosti seruma koja ovisi o intaktnim funkcijama čitave kaskade (C1-C9) komplementa. Akvirirane deficijencije nastaju zbog utroška komplementa u reakcijama antigena i antitijela uz taloženje imunosnih kompleksa u tkivima ili cirkulaciji (SLE, reumatoid artritis, vaskulitisi, hipersenzibilne pneumopatije, serumska bolest, akutni poststreptokokni nefritis, bakterijski endokarditis, neki oblici hemolitičkih anemija, virusni osipi).

sistem komplementa; poremećaji; urodeni; stečeni

nije evidentirano