hrvatski

Osteogenesis imperfecta – liječenje pamidronatom u KBC Split

Osteogenesis imperfecta (OI) ili bolest krhkih kostiju je klinički, biokemijski i genski heterogena bolest veziva. Glavna osobina bolesti su lomljive i osteoporotične kosti. Indikacija za početak liječenja postavlja se u djece nakon dva koštana loma. Od 2002.-2010. godine u KBC Split praćeno je i liječeno 7 djevojčica i 6 dječaka u kojih je temeljem kliničke slike postavljena dijagnoza OI. U osmero djece OI tip I, u dvoje tip III, i u po jednom djetetu tip V, VI i VII. U svrhu dijagnosticiranja bolesti te tijekom i nakon provedenog liječenja praćene su vrijednosti mineralne gustoće kostiju. Osmero je djece liječeno intravenskom primjenom pamidronata. Liječenje je poboljšalo mineralnu gustoću kostiju što je doprinjelo prestanku lomova kostiju u šestero liječene djece. Svim oboljelim osobama preporučeno je i uzimanje hrane bogate kalcijem i vitaminima. Fizikalnu terapiju koristilo je 10-tero djece. Kirurški zahvati zbog ispravljanja deformiteta provedeni su u troje djece. Zaključno, liječenje pamidronatom dokinulo je pojavu prijeloma kostiju i smanjenje bolova u kostima u sve liječene djece uz istovremeno povećanje vrijednosti mineralne gustoće kostiju, a bez nuzpojava uzrokovanih uzimanjem lijeka. U liječenju OI od iznimne je važnosti multidisciplinarni pristup oboljelom djetetu, uz suradnju pedijatra – genetičara s dječjim kirurgom, specijalistom fizikalne medicine i rehabilitacije, i ostalim specijalistima. U KBC Split se osobita pozornost poklanja praćenju djece, edukaciji djeteta i roditelja o naravi bolesti, te adekvatnoj rehabilitaciji nakon prijeloma.

osteogenesis imperfecta ; pamidronat

nije evidentirano