hrvatski

Progerin - novi uzrok starenja stanica

Prema današnjim spoznajama fiziološko se starenje stanice objašnjava progresivnim skraćivanjem telomernih dijelova DNA. U normalnim somatskim stanicama ovog enzima ima u minimalnim količinama pa su postupni gubitak telomera i posljedično starenje neizbježni. Nefiziološko starenje stanice mogu pokrenuti razni vanstanični ali i stanični poticaji, kao što su npr. mutacije raznih gena. U tu skupinu spadaju i geni za laminine koji tvore mrežu proteina smještenih s unutrašnje strane membrane jezgre. Do danas je čak 13 različitih bolesti ljudi povezano s mutacijama u genima za laminine. Između ostalih, to je i Hutchinson-Gilford progeria sindrom (HGPS), pogubna bolest koju karakterizira prerano starenje. Doživljenje je otprilike 13 godina. Jedna od mutacija uzrokuje stvaranje mutiranog proteina, progerina, koji iskazuje dominantno negativan učinak na funkcije lamine uslijed čega se morfologija bolesnih stanica mijenja. Ova je bolest posebno interesantna za objašnjenje mehanizama starenja. Naime, nedavna su istraživanja pokazala da progerin, u malim količinama, nastaje i u zdravim stanicama i tkivima. Međutim, konačna povezanost stvaranja progerina i normalnog starenja još nije poznata. Lijek za ovu bolest ne postoji. Ipak, temeljem činjenice da inhibitor farnezil transferaze (FTI), u in vitro i in vivo uvjetima, ublažava progerinom uzrokovan nenormalni stanični fenotip, započeta su i klinička pokusi primjene ovog lijeka, zasebno ili u kombinaciji s još dva lijeka, pravastinom i zoledronskom kiselinom. Osobitu nadu za moguće izlječenje pruža i antibiotik rapamicin za kojeg je pokazano, u in vitro uvjetima, da usporava i zaustavlja napredovanje bolesti. Ostaje nada da je pravi lijek za djecu oboljelu od progerije, pronađen.

progerin ; starenje

nije evidentirano