hrvatski

Dugogodišnji indolentni tijek pleomorfnog limfoma plaštene zone s multiplim kromosomskim abnormalnostima

Limfom plaštene zone (engl. Mantle Cell Lymphoma - MCL) je B-stanična neoplazma agresivnog kliničkog tijeka, uz prosječno preživljenje bolesnika 3-5 godina. Prikazujemo bolesnika čija je bolest nakon početne klasične morfološke slike u svega nekoliko mjeseci prešla u agresivniju pleomorfnu formu MCL-a, ali s dugogodišnjim nepromijenjenim indolentnim kliničkim tijekom. U trenutku kada je dokazan pleomorfizam limfomskih stanica, bolest se prezentirala rekurentnom perifernom limfadenopatijom bez ekstranodalne diseminacije i općih simptoma. Uz tipičnu citogenetsku translokaciju t(11 ; 14) nađene su i brojne druge abnormalnosti. Patohistologija je potvrdila dijagnozu MCL-a, pleomorfni tip. Nakon transplantacije autolognih matičnih stanica, bolest je ostala morfološki nepromijenjena, ali je bolesnik dugo bio u dobrom općem stanju. Više od dvije godine od dijagnoze pleomorfnog MCL-a i godinu dana nakon transplantacije dolazi do znatnijeg povećanja limfnih čvorova. Naš slučaj ukazuje na izrazitu morfološku i citogenetsku varijabilnost MCL-a koja često ne korelira s kliničkim tijekom bolesti.

limfom plaštene zone; citogenetske abnormalnosti; ciklin D1; imunofenotip MCL-a

nije evidentirano