hrvatski

ORBITALNA AMILOIDOZA

Cilj rada: prikaz praćenja bolesnice s bilateralnom orbitalnom, palpebralnom i epibulbarnom amiloidozom u sklopu primarne sistemne amiloidoze. Posebice je naglašena ehografska slika amiloidnih promjena, te kirurško rješenje lijevostrane palpebro-epibulbarne lezije. Metode rada: Postavljena je klinička, ultrazvučna, patohistološka i imunohistokemijska dijagnoza lezija. Terapija je konzervativna, antiinflamatorna, te operativna koja uključuje ponavljane ekscizije depozita palpebralno, epibulbarno i orbitalno. Rezultati: Bolesnica je praćena 10 godina. Registrirana je recidivirajuća pojava amiloidnih depozita koji su kirurški poštedno odstranjivani. Kod posljednje hospitalizacije nađene su multiple lezije obje orbite, te lijevostrana palpebro-epibulbarna masa koja je rezultirala ptozom i parcijalnom vanjskom oftalmoplegijom. Ehografska slika orbitalne amiloidoze se od nalaza od prije 10 godina kad je bolest bila u početnoj fazi promijenila. Tada su to bile nejasno omeđene izrazito hipoehogene lazije koje su zahvaćale i ekstraokularne mišiće. Dugotrajuće orbitalne promjene sada se vide kao proširen orbitalni eho visokog reflektiviteta. Svi mišići su prošireni, uključujući i hvatišta, srednje do visokog iregularnog unutarnjeg reflektiviteta s kalcifikacijama. Ovojnice su zadebljane, hiperehogenije od mišićnog tkiva. Prikazan je i složeni kirurški pristup rješenju lijevostrane palpebro-epibulbarne lezije. Zaključak: Orbitalne promjene kod primarne sistemne amiloidoze su rijetke. Jedini pravi dokaz bolesti je patohistološki i imunohistokemijski pregled ekscidirane mase. Zbog kroničnog tijeka bolest zahtijeva redovito kliničko i ultrazvučno praćenje.

orbitalna amiloidoza; ehografija orbitalne amiloidoze; palpebro-epibulbarna amiloidoza

nije evidentirano