hrvatski

Plućna hipertenzija u sistemskim bolestima vezivnog tkiva

Plućna hipertenzija (PH) značajno pogoršava kvalitetu života i preživljenje bolesnika sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva. Učestalost PH varira ovisno o bolesti, pa je tako najčešća u progresivnoj sistemskoj sklerozi (18%) i miješanoj bolesti vezivnog tkiva (12%), a nešto rjeđe se javlja u polimiozitisu (6, 2%), sistemskom eritemskom lupusu (4, 4%), Sjogrenovom sindromu (3, 8%) i reumatoidnom artritisu (0, 8%), Uzroci PH također ovise o patogenezi bolesti. U sistemskoj sklerozi dominantna je abnormalna vazoreaktivnost, hipoksija, neadekvatna neoangiogeneza i direktno oštećenje vaskularnih struktura. U sistemskom lupusu važnu ulogu ima postojanje antifosfolipidnog protutijela i sklonost tromboembolijama, ali također disfunkcija endotela, vaskulitis, bolest parenhima i slabija pokretljivost prsnog koša. Tijekom pulmološke obrade bolesnika s bolešću vezivnog tkiva potrebno je učiniti i pretrage za detekciju moguće PH. Tu spadaju testovi plućne funkcije (spirometrija, difuzija, 6-minutni test hoda), konvencionalni radiogram pluća i CT (izmjera promjera plućne arterije), ehokardiografija (izmjera gradijenta protoka na trikuspidalnoj valvuli, AccT) i ventilacijsko perfuzijska scintigrafija. Ukoliko ove neinvazivne metode ukažu na PH za definitivnu dijagnozu potrebno je učiniti kateterizaciju desnog srca. Tijekom kateterizacije korisno je provesti vazodilatacijski test koji će dati smjernice za daljnje liječenje. U tu svrhu koriste se inhalacijski NO, intravenski epoprostenol ili adenozin. U liječenju PH danas se koristi više vrsta lijekova: • Bloktori kalcijskih kanala • Prostanoidi (epoprostenol, treprostinil, iloprost) • Antagonisti endotelinskih receptora (bosentan, ambrisentan, sitaksentan) • Inhibitori fosfodiesteraze PDE-5 (sildenafil) Moguća je kombinacija lijekova iz dvije različite grupe, koja kod bolesnika s bolestima vezivnog tkiva i PH može značajno poboljšati toleranciju na napor. Kao primjer sinergističkog djelovanja kombinacije dviju grupa lijekova prikazujemo tijek liječenja bolesnice s miješanom bolesti vezivnog tkiva, intersticijskom fibrozom pluća i kroničnom respiratornom insuficijencijom. Od 2005. (kada je bolest dijagnosticirana) primala je kortikosteroide, antikoagulanse, nesteroidne antireumatike, diuretik i kisik. Kod bolesnice je 2007. godine kateterizacijom desnog srca utvrđena teška plućna hipertenzija (III stupanj) reverzibilna na sistemsku primjenu prostaglandina (pad srednjeg tlaka u art. pulm. za 65%). U terapiju je uveden blokator kalcijskih kanala (diltiazem), a nakon 6 mjeseci PDE-5 inhibitor (sildenafil). U tablici 1. je prikazano praćenje učinka liječenja na temelju ehokardiografski izmjerenih vrijednosti i 6-minutnog testa hoda. Tabilca 1. Učinak vazodilatatora na ehokardiografske parametre i 6-minutni test hoda Datum: Th. vazodilatatori Sistolički tlak u desnom ventriklu 6-minutni test hoda Prije liječenja 0 90 mmHg 0 5.mj.2008. diltiazem 80 mmHg 0 12.mj.2008. diltiazem+ sildenafil 75 mmHg 5 m 6.mj.2009. diltiazem+sildenafil 60 mmHg 14 m

Plućna hipertenzija; bolesti vezivnog tkiva

nije evidentirano