Napredna pretraga

Pregled bibliografske jedinice broj: 550363

Moguća prognostička vrijednost histološkog nalaza malformacije duktalne ploče u bolesnika s atrezijom žučnih vodova


Grizelj, Ruža; Ćorić, Marijana; Kujundžić-Tiljak, Mirjana; Sršen Medančić, Suzana; Bogović, Marko; Ćavar, Stanko; Antabak, Anko; Luetić, Tomislav; Batinica, Stipe; Vuković, Jurica;
Moguća prognostička vrijednost histološkog nalaza malformacije duktalne ploče u bolesnika s atrezijom žučnih vodova // Knjiga sažetaka 6. hrvatskog kongresa pedijatrijske kirurgije s međunarodnim sudjelovanjem
Split, 2011. str. 160-161 (poster, međunarodna recenzija, sažetak, znanstveni)


Naslov
Moguća prognostička vrijednost histološkog nalaza malformacije duktalne ploče u bolesnika s atrezijom žučnih vodova
(Possible prognostic value of histologic findings of ductal plate malformation in patients with atresia of the bile ducts)

Autori
Grizelj, Ruža ; Ćorić, Marijana ; Kujundžić-Tiljak, Mirjana ; Sršen Medančić, Suzana ; Bogović, Marko ; Ćavar, Stanko ; Antabak, Anko ; Luetić, Tomislav ; Batinica, Stipe ; Vuković, Jurica ;

Vrsta, podvrsta i kategorija rada
Sažeci sa skupova, sažetak, znanstveni

Izvornik
Knjiga sažetaka 6. hrvatskog kongresa pedijatrijske kirurgije s međunarodnim sudjelovanjem / - Split, 2011, 160-161

Skup
Hrvatski kongres pedijatrijske kirurgije s međunarodnim sudjelovanjem (6 ; 2011)

Mjesto i datum
Split, Hrvatska, 12.-15.11.2011

Vrsta sudjelovanja
Poster

Vrsta recenzije
Međunarodna recenzija

Ključne riječi
Bilijarna atrezija; malformacija
(Biliary atresia; malformation)

Sažetak
Intrahepatalni žučni vodovi nastaju remodeliranjem fetalne duktalne ploče tijekom ranog embrionalnog razvoja. Ometanje tog procesa rezultira tzv. Malformacijom duktalne ploče (MDP), a žučni vodovi zadržavaju svoj fetalni izgled. MDP, tj. prisustvo embrionalnih žučnih kanalića može se naći u nekih bolesnika s atrezijom žučnih vodova, što sugerira početak bolesti u ranoj prenatalnoj fazi. U prilog tomu govori i neizostavno postojanje uznapredovalog stupnja fibroze koje se vidi u tih bolesnika već prilikom postavljanja dijagnoze. Zbog toga bolest u MDP pozitivnih bolesnika nazivamo bilijarnom atrezijom “ranog početka”, misleći pritom na početak patogenetskog procesa i/ili “uznapredovalog stupnja” misleći na stupanj hepatalne fibroze. Iako je prema rijetkim autorima koji su se problemom dosad bavili MDP prediktor nepovoljnog ishoda liječenja, do danas nema prospektivnih istraživanja kojima bi se objektivno ustanovila prognostička značajnost MDP na dugoročno preživljavanje bolesnika s vlastitom jetrom. U 28 bolesnika s nekorektibilnim tipom bilijarne atrezije analiza ućinjena je patohistološka analiza i bojanje citokeratinom 19 tkiva uzetog iz hilusa jetre tijekom hepatoportoenterostomije. Malformacija duktalne ploče nađena je u 28, 6% uzoraka. U istim uzorcima pronađen je i veći stupanj duktularne proliferacije, periportalne fibroze i veći Ishak-ov index (5 i 6), što je u skladu s dosadašnjim iskustvima. Svi bolesnici s MDP nađeni su među onima koji su svrstani u skupinu bilijarne atrezije kasnije kliničke prezentacije. Udio bolesnika s MDP bio je značajno veći među bolesnicima u kojih je portoenterostomija po Kasaiju rezultirala uspjehom 3 mjeseca i 2 godine nakon operacije, a njihovo preživljavanje s vlastitom jetrom značajno je duže u odnosu na MDP negativne bolesnike.Postojanje MDP kao histološkog pokazatelja ranog nastanka bolesti u naših bolesnika nije imalo loš prognostički značaj, već obrnuto. Moguće je da vrijeme početka djelovanja inicijalne nokse nema veći značaj, već sama narav patogenetskog procesa. Tako bi u MDP pozitivnih bolesnika s bilijarnom atrezijom na djelu imali sporo progresivni destruktivni kolangitis blagog stupnja s postupnim nastankom duktopenije i sporijom generacijom fibroze. Uz reaktivnu kompenzatornu proliferaciju žučnih vodova u konačnici proces rezultira kasnijom kliničkom prezentacijom i dugoročno boljim ishodom.

Izvorni jezik
Hrvatski