hrvatski

Indikacije za neurokiruško liječenje ekspanzivnih tvorbi pinealne regije u djece s epilepsijom

Među ekspanzivnim tvorbama pinealne regije najčešće su pinealne ciste, a u manjoj mjeri pinealni tumori i arahnoidne ciste u području lamine tecti mezencefalona. Dok su pinealne ciste najčešće asimptomske i često se otkriju kao usputni nalaz pri snimanju MR mozga zbog drugih patoloških supstrata, tumori pinealne regije u pravilu daju simptome koji su najčešće posljedica razvoja hidrocefalusa zbog izravnog pritiska na područje akvedukta. Ako pinealne ciste u dječjih bolesnika ipak daju simptome, najčešće se prezentiraju glavoboljom, poremećajem bulbomotorike, rjeđe povišenim intrakranijskim tlakom uz razvoj hidrocefalusa, a izuzetno rijetko epilepsijom. U radu analiziramo 41-og bolesnika dječje dobi s dijagnozom ekspanzivne tvorbe pinealne regije (32-je bolesnika s pinealnom cistom, 6-ero s pinealnim tumorom, 2-je s arahnoidnom cistom te 1 s aneurizmom vene Galeni), koji su prije 9 godina liječeni u našoj ustanovi. Bolesnike s dijagnosticiranom cistom pinealne regije pratili su neuropedijatar i neurokirurg, uz redovite MR kontrole radi uvida u veličinu i eventualnu progresiju ciste, te odgovarajuća druga kontrolna snimanja i preglede. Najčešći neurološki deficit u tih bolesnika bili su poremećaji vida i poteškoće bulbomotorike, što se povezuje s pritiskom na gornje kolikule mezencefalona i indikacija su za operativno liječenje. Samo 2-je bolesnika (6, 3%) s pinealnom cistom imalo je kliničku sliku epilepsije. U 8-ero bolesnika s jače izraženim simptomima ili progresivnim rastom pinealne ciste učinjeno je mikrokirurško uklanjanje ciste, a ostali su praćeni. Bolesnici s arahnoidnom cistom tijekom praćenja bili su asimptomski i nisu operacijski liječeni. U svih 6-ero bolesnika s dijagnosticiranim tumorom pinealne regije (3 pineocitoma, 1 subependimom, 1 embrionalni karcinom, 1 cistični gliom) obavljen je operativni mikrokirurški zahvat, a u 2-je bolesnika nastavljeno je daljnje onkološko liječenje. U bolesnika s epilepsijom, koji imaju pineaInu cistu, potrebna je detaljna evaluacija obrada, koja uključuje neuropedijatrijsku i očnu obradu, EEG snimanje i VEP, psihologijsku obradu te kvalitetno MR snimanje mozga, po mogućnosti na visokorezolutnom uređaju radi bolje analize svih neuralnih vaskularnih struktura i odnosa u pinealnoj regiji (posebno velikih vena sustava vene Galeni). Uz pomoć MR uređaja jakosti 3T moguće je metodom spektroskopije preoperativno razlučiti tumorsko od neuralnog iii angiomatoznog tkiva, što smo primjenjivali u naših bolesnika za razjašnjenje nejasnih prikaza MR snimanja prije operacija. Ako se epileptički napadaji mogu kontrolirati medikamentoznom terapijom, bolesnika se prati uz redovite preglede i odgovarajuća kontrolna snimanja. Međutim, ako se epi napadaji ponavljaju unatoč odgovarajućoj terapiji, a MR snimanje pokazuje jasna ekspanzivna obilježja pinealne ciste, indicirano je operativno uklanjanje ciste. Zaključno, klinička slika epilepsije u djece s pinealnom cistom vrlo je rijetka. U takvih je bolesnika potrebna detaljna neuropedijatrijska i neuroradiologijska obrada te redovito praćenje. Ako se unatoč antiepileptičkoj terapiji napadaji ponavljaju, a cista ima kompresijski učinak, indicirana je neurokirurška operacija i uklanjanje pinealne ciste. Tumore pinealne regije treba neodloživo liječiti odgovarajućom metodom (neurokirurški iii onkološki), bez obzira na to kako se klinički prezentiraju.

neurokiruško liječenje; tvorbe pinealne regije; djeca; epilepsija

nije evidentirano