engleski

Oxidation of Fatty Acids:Ketogenesis

Oksidacija masnih kiselina u mitohondrijima dovodi do nastajanja velike količine ATP-a procesom koji se naziva -oksidacija, a koji postepeno otcjepljuje jedinice acetil-CoA s acilnih lanaca. Acetil-CoA oksidira se u ciklusu limunske kiseline dajući dodatni ATP. Ketonska tijela (acetoacetat, 3-hidroksibutirat i aceton) nastaju u hepatičnim mitohondrijima pri visokoj brzini oksidacije masnih kiselina. Put ketogeneze uključuje sintezu i raspad 3-hidroksi-3-metilglutaril-CoA (HMG-CoA) uz dva ključna enzima, HMG-Co- sintazu i HMG-CoA-liazu. Ketonska tijela važno su gorivo u ekstrahepatičnim tkivima. Ketogeneza je regulirana s tri ključna koraka: (1) kontrolom mobilizacije slobodnih masnih kiselina iz masnog tkiva (2) aktivnošću karnitin-palmitoiltransferaze-I u jetri, koja određuje udio od priljeva masnih kiselina koji će se radije oksidirati nego esterificirati ; i (3) podjelom acetil-CoA između puteva ketogeneze i ciklusa limunske kiseline. Bolesti udružene s poremećajem oksidacije masnih kiselina vode prema hipoglikemiji, infiltraciji masti u organe i hipoketonemiji. Ketoza je blaga kod gladovanja, no ozbiljna kod šećerne bolesti i kod ketoze preživača.

oxidation of fatty acids, ketogenesis, carnitine derivatives, oxidation in peroxisomes, 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA, ketoacidosis

Autori originala koji je tiskan u izdanju Lange Medical Publications: Kathleen M. Botham, PhD, DSc & Peter A. Mayes, PhD, DSc