hrvatski

Neuromyelitis optica (Devicova bolest)

Optički neuromijelitis (NMO) ili Devicova bolest je teška idiopatska upalna demijelinizacijska bolest središnjeg živčanog sustava koja uzrokuje teške atake optičkog neuritisa i mijelitisa. Točna prevalencija bolesti nije poznata, iako se smatra rijetkom bolešću u populaciji bijelaca, te zauzima manje od 1% slučajeva demijelinizacijskih bolesti. Veliki dio oboljelih su Afroamerikanci, Azijati i Hispanoamerikanci. Kao i multipla skleroza (MS), optički neuromijelitis je učestaliji u žena (prosječno 90% oboljelih su žene). Srednja dob početka bolesti je oko 30 godina. Bolest je prvi put prepoznata u 19. stoljeću, kao monofazični, destruktivni poremećaj koji pogađa kralježničnu moždinu i oba vidna živca, ali pošteđuje ostatak središnjeg živčanog sustava. Pozicija optičkog neuromijelitisa unutar grupe demijelinizacijskih bolesti središnjeg živčanog sustava dugo je bila predmet rasprave – da li je taj klinički entitet teška varijanta multiple skleroze, oblik akutnog diseminiranog encefalomijelitisa, ili zasebna bolest. S vremenom je prepoznat puno širi spektar idiopatskog NMO u odnosnu na povijesnu definiciju. Nedavno otkriće serumskih NMO-IgG protutijela 2004. god. nadalje podržava hipotezu da je optički neuromijelitis zapravo zaseban klinički entitet. NMO-IgG protutijela su 73% osjetljiva i 91% specifična u razlikovanju NMO od optiko-spinalne prezentacije klasične MS. Ciljni antigen NMO-IgG protutijela je aquaporin-4 (AQP4), obilno prisutan kanal u središnjem živčanom sustavu koji facilitira transport vode, osobito u „stresnim situacijama“, kao što je ozljeda mozgovnog parenhima. To je komponenta distroglikanskog proteinskog kompleksa lociranog na završecima astrocita na krvno-mozgovnoj barijeri. Protutijela na aquaporin 4, koja proizvode periferni B limfociti, uzrokuju aktivaciju komplementa, upalnu demijelinizaciju i nekrozu koja je prisutna u optičkom neuromijelitisu.

neuromyelitis optica, aquaporin 4, magnetska rezonancija

nije evidentirano