hrvatski

Sindrom PHACE(S) - prikaz slučaja

Hemangiomi su najčeši bengini tumori u dojenačkoj dobi sa incidencijom između 4-10%. Veliki hemangiomi lica mogu biti udruženi sa anomalijama središnjeg živčanog sustava, anomijalima arterija, srčanim greškama i anomalijama oka, poznatijim kao PHACE(S) sindrom (Posterior fossa & other structural brain defects, Hemangioma, cerebrovascular Arterial anomalies, Cardiovascular anomalies, Eye anomalies, Sternal celfting and/or supraumbilical raphe). Prikazujemo tri pacijenta (u dobi 3tj.-2 mj.) s velikim segmentalnim hemangiomima lica (>5 cm) s pridruženim anomalijama koji ispunjavaju kriterije za postavljenje dijagnoze sindroma PHACE. U dvoje djece provedeno je kombinirano liječenje s više terapijskih modaliteta (sistemski kortikosteroidi, vinkristin, propranolol, kirurška korekcija prirođene srčane greške). Pridružene anomalije mogu komplicirati klinički ishod u pacijenata sa hemangiomima. PHACE sindrom treba isključiti kod svih pacijenata koji se prezentiraju sa velikim segmentalim hemangiomima lica, dodatnom neurološkom, kardiološkom i oftalmološkom obradom.

phace sindrom ; hemangiom

nije evidentirano