hrvatski

Prirođeni potpuni AV blok srca u djece liječene na Klinici za pedijatriju KBC-a Zagreb od 1990. do 1999

Prirođeni potpuni AV bloka srca ima učestalost 1/15000 do 1/25000 živorođene djece. Najčešće je lokaliziran u AV čvoru, a uzročno se veže uz kliničku ili asimptomatsku bolest vezivnog tkiva majke ili razvojnu anomaliju AV čvora. Dolazi i kao obiteljska pojava. U 25-33 % slučajeva je udružen sa strukturnom greškom srca od kojih je najčešća korigirana transpozicija velikih krvnih žila. Simptomi djece s prirođenim kompletnim AV blokom i strukturno zdravim srcem se kreću u rasponu od nepodnošenja tjelesnog napora, sinkopa do potpunog odsustva simptoma. Povećan rizik iznenadne smrti se veže uz nastup duboke bradikardije ili ventrikulske aritmije. Za dijagnozu bolesti je dovoljan rutinski elektrokardiogram, a ehokardiografijom otkrivamo pridruženu strukturnu grešku srca ili kardiomiopatiju. Holter monitoringom i testovi ma opterećenja ocjenjujemo bazalnu frekvenciju doknadnog ritma vodiča i mogućnost njenog povećanja pri različitim fiziološkim zahtjevima, sklonost dubokoj bradikardiji kao i aritmijama. Liječenje pacijenata sa sindromom niskog minutnog volumena srca ili s rizikom iznenadne smrti se provodi ugradnjom trajnog elektrostimulatora srca . U razdoblju od 1990-1999. godine na Klinici za pedijatriju KBC-a Zagreb-Rebro u dvadeset petero djece je dijagnosticiran prirođeni potpuni AV blok srca: 16 djevojčica (64%) i 9 dječaka (36%). Nije bilo obiteljske pojave bolesti. Svi pacijenti su danas živi i u dobi su od 4 mjeseca do 24.5 godine (median 10.5 godina). Srednja dob pacijenata u vrijeme postavljanja dijagnoze je iznosila 6 mjeseci (raspon 0-168 mjeseci). Hemodinamski značajnu strukturnu grešku srca imalo je 7 djece (28%): tri dječaka i jedna djevojčica imali su korigiranu transpoziciju velikih krvnih žila, jedan dječak defekt interventrikulskog septuma, a dvije djevojčice otvoren arterijski duktus. Kardiomiopatiju je razvila jedna djevojčica. Dvanaestero djece (6 djevojčica i 6 dječaka) ima ugrađen trajni elektrostimulator srca. Indikaciju za ugradnju elektrostimulatora srca smo postavljali u skladu s važećim preporukama Američkog kardiološkog društva.

prirođeni AV blok; dijete

nije evidentirano