hrvatski

Primarni kožni limfomi

Primarni kožni limfomi, ne-Hodkinovi limfomi (NHL) su heterogena skupina limfoproliferacijskih neoplazmi obilježenih pojavom zloćudno promijenjenih limfocita u limfnim čvorovima, a rjeđe u drugim organima. Heterogenost se bolesti očituje u raznovrsnom kliničkom očitovanju, raznovrsnim laboratorijskim mjerilima, histološkoj slici, imunskom podrijetlu zloćudnih stanica, odgovoru na terapiju te prognozi bolesti. Koža je poslije probavnog sustava drugo najčešće sijelo ne-Hodgkinovih limfoma koji se razvijaju izvan limfnih čvorova (ekstranodalni limfomi). Općenito je prihvaćeno da su primarni kožni limfomi klinički i histološki podtip ekstranodalnih limfoma. To su neoplazme imunskog sustava obilježene proliferacijom T ili B limfocita koje pokazuju afinitet prema epidermisu (epidermotropizam). Očituju se isključivo kožnim simptomima u vrijeme postavljanja dijagnoze. Primarni kožni limfomi imaju različiti klinički tijek i prognozu od histološki sličnih sistemskih limfoma koji kožu mogu zahvatiti sekundarno (sekundarni kožni limfomi). Suvremena dijagnostika limfoma temelji se na određivanju tipa bolesti kao i stupnja proširenosti bolesti. Histomorfološkim i citomorfološkim metodama uz određivanje imunofenotipa, procjenu stanične kinetike, ocjenu citogenetskih i molekularnih promjena tumorskog tkiva određuje se tip bolesti. Kliničkom procjenom proširenosti bolesti određuje se klinički stadij bolesti što je bitno za određivanje odgovarajuće terapije. Imunofenotipizacija se limfoma temelji se na usporedbi imunofenotipa limfomskih stanica s imunofenotipskim obilježjima stanice normalnih limfatičnih stanica. Maligne stanice ne posjeduju specifične antigene već svojim profilom biljega oponašaju imunofenotip normalnih stanica na jednom od stupnjeva diferencijacije u kojemu su stanica «zamrznute» odnosno postoji blok u sazrijevanju. Cilj je klasifikacije limfoma prepoznavanje homogenih skupina bolesnika kojima je potrebna različita terapija. Brojne nove spoznaje o imunskom sustavu pridonose stalnim promjenama gledišta o pojmu limfoma i upozoravaju kako je to složena i raznolika skupina bolesti kao što je složen i imunski sustav. Da bi neki limfom dijagnosticirali i klasificirali mora se uzeti u obzir klinička slika (kožne promjene, limfni čvorovi, jetra, slezena, tonzile). Obrada bolesnika s limfomom obuhvaća i analizu periferne krvi, testove funkcije jetre, CPK, LDH, bakar u serumu. Potrebno je histološki i imunhistokemijski analizirati bioptat kože i povećani limfni čvor. Potrebno je također učiniti sternalni punktat i biopsiju kosti, UZV i CT prsnog koša i abdomena. Od godine 2005. za razvrstavanje primarnih kožnih limfoma primjenjuje se klasifikacija Svjetske zdravstvene organizacije ( WHO-World Health Organization) i EORTC (Europaen Organization for Research and Treatment of Cancer).

primarni kožni limfomi, T-stanični limfomi, B-stanični limfomi, Ne-Hodgkinovi limfomi

3. izmijenjeno i dopunjeno izd.