hrvatski

Primarni tumori srca u 20-godišnjem razdoblju 1981-2000.

Primarni tumori u djece su rijetki, prema American Medical Association s incidencijom oko 0.0017%. Prema lokalizaciji mogu biti: intrakavitarni, intramuralni ili perikardijalni. Prema kliničkom tijeku mogu biti benigni (75%) i maligni (25%). Benigni mogu biti miksom, rabdomiom, fibrom (hamartom, mezenhimom), angiomi (hemangiom, limfangiom, vaskularni hamartom), mezoteliom AV-čvora, heterotopna tkiva (epitelne bronhalne ciste, teratom, tiroidni adenom), valvularni tumori (elastofibrom, miksofibrom, angiom) i ostali (mioblastom zrnatih stanica, ganglioneurom, osteoklastom). Maligni tumori se dijele na angiosarkom, rabdomiosarkom, leiomiosarkom, fibrosarkom te ostale (maligni mezenhimom, sarkom Anitschkow stanica, teratom, valvularni sarkom, primarni limfom). Simptomi ovise o lokalizaciji, kardiološki se prezentiraju kao valvularne stenoze ili regurgitacije, aritmije i poremećaji provođenja, dekompenzacija, perikarditis i tamponada. Mogu biti prisutni i brojni ekstrakardijalni simptomi. U 20-godišnjem razdoblju 9 djece imalo je primarni tumor srca: 5 djevojčica i 4 dječaka. U troje djece dijagnosticiran je primarni tumor srca u novorođenačkoj dobi kako slijedi: rabdomiom desnog atrija operiran u dobi od 32 dana (učinjen neoatrij od perikarda, no umro nakon zahvata), juvenilni ksantogranulom koji je opstruirao izlaz lijevog ventrikula (uspješno operiran 41. dan života) i multipli tumori (DV i LV) koji su spontano regredirali. Miksom desnog atrija (7-godišnja djevojčica) uspješno operiran, kao i fibrom (3,5-godišnji dječak) u desnom ventrikulu, kojem je implantirana mehanička triksupidalna valvula i učinjena aortokoronarna premosnica na desnu koronarnu arteriju. Dječak 3,5 godine s fibromom lijevog ventrikula, iznenada umro 3 dana pred operacijski zahvat. Lipom (14-godišnja djevojčica) koji infiltrira apikalni dio interventrikulskog septuma i apikalni dio desnog ventrikula, potvrđen biopsijom miokarda, trenutno čeka operacijski zahvat, kao i djevojčica (14 godina) s tumorom prednjeg mitralnog kuspisa, koji se čvrsto drži širokom bazom za kuspis. Hemangiom u 7-godišnje djevojčice infiltrira interventrikulski septum, stijenku i izlazni trakt desnog ventrikula, puni se iz desne koronarne arterije i LAD, u pripremi za operacijski zahvat u inozemstvu. Na tumore srca treba pomišljati u slučaju aritmija, iznenadnih i neobjašnjivih neuroloških ispada. Ehokardiografija je suverena dijagnostička metoda za postavljanje što ranije dijagnoze zbog operacijskih mogućnosti. Invazivne pretrage su potencijalno opasne.

primarni tumori; djeca

nije evidentirano