hrvatski

Urgentne imunološke intervencije u plućnim autoimunosnim bolestima

Brojne autoimunosne bolesti mogu zahvatiti pluća i/ili remetiti njihovu funkciju. Ove promjene mogu se ispoljiti kao intersticijske pneumonije, bronhiolitis, bronhiektazije, pleuralne promjene, slabost respiratornih mišića, difuzna alveolarna hemoragijia, plućna embolija i plućna hipertenzija. Najčešći povod za urgentnu imunološku intervenciju su respiratorna insuficijencija, difuzna alveolarna hemoragija i plućna embolija. Uzrok respiratorne ventilatorne insuficijencije najčešće su PM/DM i miastenija gravis, a hipoksemične respiratorne insuficijencije difuzno alveolarno oštećenje u SLE i PM/DM, difuzna alveolarna hemoragija uz vaskulitide i SLE, i komplikacije uslijed imunosupresivne terapij (plućna toksičnost metotreksatom, teške pneumonije). Brza i precizna dijagnoza uzroka respiratorne insuficijencije odlučujuća je jer pravovremena terapija osigarava veće preživljavanje i brži oporavak. Dakako da je u tome od jednake važnosti i mehanička ventilacijska potpora najtežim bolesnicima. Difuzna alveolarna hemoragija (DAH) najčešće se javlja u ANCA-pozitivnim vaskulitidama, kao što su Wegenerova granulomatoza (WG), mikroskopski poliangiitis i Churg-Staussov sindrom. Iziskuje agresivnu imunosupresivnu terapiju intravenoznim kortikosteroidima i ciklofosfamidom, uz plazmaferezu i intravenozne imunoglobuline. U bolesnika refrakternih na ove terapijske postupke iskušavana je primjena rekombinantog aktiviranog faktora VII (FVIIa), s uspjehom samo u nekoliko objavljenih slučajeva. Nema naputaka o modalitetima provođenja mehaničke ventilacije, iako mnogi centri koriste relativno visoke tlakove na kraju ekspirija kako bi &laquo ; tamponirali&raquo ; alveole i spriječili daljnje krvarenje. Bolesnici sa primarnim antifosfolipidnim sindromom i bolesnici sa SLE mogu razviti katastrofalni antifosfolipidni sindrom (CAPS) koji predstavlja ekstremni oblik antifosfolipidnog sindroma.Optimalna skrb bolesnika s katastrofalnim antifosfolipidnim sindromom ima tri cilja: liječiti precipitirajuća stanja (antibiotik u infekciji, amputacija nekrotičnih tkiva), prevenirati i liječiti trombotične incidente i suprimirati „ citokinsku“ oluju. Apliciraju se antikoagulansi, kortikosteroidi, ciklofosfamid, imunoglobulini i vrši plazmafereza. Sumarno, spektar urgentnih imunoloških intervencij uključuje primjenu kortkosteroida, imunosupresiva (najčešće ciklofosfamid), imunoglobulina, plazmaferezu i sporadično opisanu uspješnu primjenu rekombinantog aktiviranog faktora VII (FVIIa) i rituximaba, i manje uspješnu primjenu infliximaba, etanercepta i antitimocitnog globulina.

Autoimune bolesti pluća; terapija

nije evidentirano