hrvatski

Juvenilna mioklonička epilepsija- syndroma Janz

Juvenilna mioklonička epilepsija (JME), kojoj neki autori daju atribut "benigna", predstavlja dobro definirani epileptički sindrom kod kojeg u etiologiji dominantna uloga pripada nasljednim činiocima. Učestalost JME hospitalizirane djece s epilepsijom na Klinici za dječje bolesti u Rijeci od 1982.- 1988.godine iznosi 2.3%. Najmađji bolesnik u čašu javljanja bolesti imao je 11 godina, najstariji 17, a srednja kronološka dob je 14 godina i 1 mjesec. Rezultati neuropsihologijskog ispitivanja pokazuju da u našoj skupini niti jedan ispitanik nema sposobnosti niže od prosjeka (prosječne intelektualne sposobnosti 61.5%, iznad prosjeka 23%, visoko iznad prosjeka 15.5% ispitanika), dok su po rezultatima likovnog testa vizuelne percepcije i motorne koordinacije svi, izuzev jedne bolesnice svrstani u kategoriju bez organskog cerebralnog oštećenja. Generalizirane toničko-kloničke konvulzije imalo je devetero djece (69%), kod trojice je grand mal predhodio JME, kod jedne djevojke se javio istovremeno s mioklonim napadima, a u petoro bolesnika grand mal atake se javljaju nakon JME. Dob bolesnika u čašu javljanja grand mal se kreće od 12-17 godine, sa srednjom dobi od 14 godina 11 mjeseci. U dva bolesnika prisutan je trias konvulzivnih manifestacija (u jednog absence, JME i grand mal)u drugog febrilne konvulzije, absence i JME) što u tih bolesnika ne pogoršava u pravilu dobru prognozu JME. Svi su ispitanici postigli remisiju od 1-6 godina neposredno nakon uvođenja terapije. Obzirom na recidivne smetnje u vidu grand mal ataka koje su se javile kod jednog bolesnika nakon prestanka uzimanja lijekova, a po predhodno postignutoj remisiji od 5 godina, pitamo se da li juvenilnoj miokloničkoj epilepsiji u potpunosti odgovara atribut "benigna".

Juvenilna mioklonička epilepsija

nije evidentirano