engleski

Role of Ultrasonography in Diagnosis of Medullary, Poorly Differentiated and Anaplastic Thyroid Carcinoma

Medularni rak štitnjače često se svrstava u slabije diferencirane tumore s lošijim ishodom bolesti. Nastaje iz parafolikularnih stanica štitnjače koje secerniraju kalcitonin, javlja se u 4-10 % svih malignih tumora štitnjače, većinom sporadično, ali oko 25 % slučajeva je nasljedno. Nasljedni oblik medularnog raka može biti detektiran molekularnim screening-om za RET proto-onkogene mutacije. Prognoza bolesti ovisi o stadiju kad se dijagnosticira rak. Prognoza bolesti je loša kad je tumor veći, ako je prisutno ekstratiroidno širenje tumora i kad su zahvaćeni limfni čvorovi, a pogotovo ako se pojave udaljene metastaze. Stopa 5 godišnjeg preživljavanja je 78-91 %, a 10-godišnjeg 61-75%. Ultrazvukom možemo otkriti nepaplabilne i vrlo male čvorove u štitnjači ali ne možemo prepoznati različite tipove tumora. Medularni rak se prikazuje hipoehogeno u odnosu na normalno tkivo štitnjače u 85 % slučajeva jer tumorsko tkivo ima veći celularitet od normalne folikularne građe štitnjače, slično kao i papilarni rak (u 86% slučajeva). Folikularni rak prikazuje se hipoehogeno u manjem postotku (56%) jer češće od papilarnog i medularnog raka zadržava folikularnu građu sličnu adenomima i nodularnim strumama. Ultrazvukom mogu se prepoznati neke karakteristike raka kao što su infiltrativni rast (neravne konture čvora) i prisutnost sitnih kalcifikata, grupiranih ili rubno smještenih kalcifikata. Na temelju tih pokazatelja može se prepoznati rak što je naročito važno pri odabiru čvorova za ciljanu citološku punkciju, pogotovo ako se radi o manjim čvorovima jer veće čvorove treba punktirati bez obzira na ehostrukturu. Na temelju navedenih ultrazvučnih kriterija za rak može se prepoznati medularni rak u 44 % slučajeva, papilarni u 54 % a folikularni u 28 % slučajeva. Ciljana citološka punkcija pod kontrolom ultrazvuka je visoko specifična metoda (97 %) i dosta senzitivna (oko 90 %) u dijagnostici medularnog i papilarnog raka štitnjače. Ultrazvukom može se procijeniti veličina čvora, smještaj u štitnjači i odnos prema kapsuli štitnjače. Subkapsularno smješteni čvorovi imaju veću vjerojatnost ekstratiroidnog širenja u okolne strukture. Zato treba obratiti pažnju na subkapsularno smještene čvorove i treba ih ciljano punktirati pa makar se radi i o manjim čvorovima. Kolor Doppler omogućuje prikaz vaskularizacije čvora. Patološka vaskularizacija raka ne mora biti uvijek vidljiva ali jaka intranodalna vaskularizacija, pogotovo bez značajnije periferne vaskularizacije scintigrafski &laquo ; hladnog&raquo ; čvora je vrlo suspektan nalaz za rak. Ultrazvukom se dobro prikazuju limfni čvorovi, prikazuju se hipoehogeno u odnosu na štitnjaču, pravilnog su oblika, najčešće izduženi i prepoznaje se pravilan hilus. Metastatski limfni čvorovi mogu se prepoznati zbog promijenjene ehostrukture, više su ehogeni i pokazuju strukturu kao tkivo štitnjače, često su nepravilne ehostrukture s cističnim promjenama i kalcifikatima. Kolor Doppler znatno pomaže u prepoznavanju metastatskih čvorova, pogotovo manjih kod kojih nije još narušena ehostruktura ali je prisutna patološka periferna vaskularizacija s ruba čvora prema unutra koja nikad nije prisutna u normalnom limfnom čvoru kod kojeg se vidi samo diskretna vaskularizacija u hilusu. Ultrazvuk pomaže u ocjeni proširenosti raka i u planiranju opsežnosti operativnog zahvata. U bolesnika s medularnim rakom kad su u vrijeme postavljanja dijagnoze zahvaćeni limfni čvorovi, koji su operativno odstranjeni, često se pojavljuju novi metastaski limfni čvorovi, pogotovo ako su povišene vrijednosti kalcitonina u serumu i nakon operativnog zahvata. Ultrazvučna dijagnostika je važna i u ispitivanju nasljednog oblika medularnog raka. Iako je danas moguć molekularni screening za RET proto-onkogene mutacije na temelju kojih se može preporučiti profilaktička tireoidektomija ispitanici se ne odlučuju lako za taj zahvat. Pomnim pretraživanjem štitnjače ultrazvukom možemo otkriti vrlo sitne čvoriće, veličine 2-3 mm, koji mogu biti punktirani pod kontrolom ultrazvuka. Kod nesigurnog citološkog nalaza i urednih vrijednosti kalcitonina u serumu može pomoći i određivanje kalcitonina iz punktata, razrijeđenog s 1 ml fiziološke otopine. Kalcitonin iz punktata može biti znatno viši nego u serumu ako je punktiran čvorić medularnog raka. Papilarni i folikularni rak spadaju u dobro diferencirane maligne tumore. U svim statistikama analiziraju se prognostički čimbenici i ishod bolesti za te dvije grupe pacijenata, ali danas znamo da to nisu jedinstvene bolesti. Danas se dijagnosticira minimalno invazivni i invazivni folikularni i Hürthle cell rak, inzularni rak kao morfološka varijanta folikularnog raka, papilarni mikrokarcinom, inkapsulirana varijanta, folikularna varijanta, solidna trabekularna varijanta, sklerozna difuzna varijanta, tall cell i columnar cell varijanta papilarnog raka, clear cell rak, mucinozni i skvamozni oblici raka štitnjače. Da li su to posebne vrste raka s različitim biološkim ponašanjem tumora i različitim ishodom bolesti ili samo pojedine faze maligne bolesti to još ne znamo, no poznato je da se slabije diferencirani i anplastični rak razvija većinom iz dobro diferenciranog raka. Anaplastični rak brzo raste, infiltrira okolne organe i ima vrlo lošu prognozu, najčešće s letalnim ishodom bolesti. Ultrazvukom se prikazuje kao nepravilna velika tvorba, različite ehostrukture s kalcifikatima i nekrotičnim sadržajem, može se vidjeti infiltrativni rast u mišiće i dušnik, odnos s krvnim žilama i opsežnost metastaza što je važno u planiranju operativnog zahvata. Slabo diferencirani rak i anaplastični rak često se ne može u potpunosti odstraniti, česti su lokalni recidivi i udaljene metastaze. Slabo diferencirani tumori ne nakupljaju radioaktivni jod, slabo reagiraju na vanjsko zračenje i kemoterapiju. Slabije diferencirani tumori češći su u starijoj dobi ali mogu se javiti i u djece i mladih ljudi. Anapastični rak štitnjače javlja se u 1-5 % svih malignih tumora štitnjače, a prema novijim literaturnim podacima rjeđe nego ranije, na što je vjerojatno utjecala jodna profilaksa i sve ranija dijagnostika raka štitnjače. Zaključak: Ultrazvučna dijagnostika štitnjače i ciljana citološka punkcija su neophodne u dijagnostici raka štitnjače. Ultrazvukom možemo otkriti medularni rak na sistematskom pregledu kad još nema palpabilnog čvora i među članovima obitelji bolesnika oboljelog od nasljednog oblika medularnog raka (možemo otkriti tumor veličine 2-3 mm). Iako je prognoza bolesti dobra u bolesnika s rakom štitnjače, lošiji prognostički pokazatelji i dobro diferenciranih tumora kao što su veličina tumora, dob i ekstratiroidno širenje tumora pokazuju znatno lošiju prognozu, otežano i skuplje liječenje koje zahtjeva i nekoliko operacija i radiojdnih terapija a često i s letalnim ishodom. Terapija medularnog raka je isključivo operativna, radioterapija ima slabi uspjeh. Terapija slabo diferenciranog i anaplastičnog raka većinom je bezuspješna te jedino rana dijagnostika može poboljšati prognozu bolesti i smanjiti mortalitet bolesnika oboljelih od medularnog i slabo diferenciranog raka i spriječiti razvoj slabo diferenciranog i anaplastičnog raka štitnjače.

Medullary thyroid carcinoma; Poorly Differentiated Thyroid carcinoma; Anaplastic Thyroid Carcinoma; Ultrasonography

nije evidentirano