hrvatski

Bolesnik s imunotaktoidnom glomerulopatijom

Imunotaktoidna glomerulopatija je rijedak klinički entitet obilježen odlaganjem Congo negativnih ekstracelularnih fibrilotaktoidnih depozita u glomerulima.U bolesnika, 67 godina, tijekom posljednje dvije godine uočava se ubrzana SE(110-128), pogoršanje renalne funkcije(klirens kreatinina 61.8-40.2 ml/min)i proteinurija(1.=5-1.35 g/24 h).Koncem 2001.godine bolesnik je hospitaliziran, a u nalazima prisutna ubrzana SE(110), depresija bubrežne funkcije(klirans kreatinina 43 ml/min)i nefrotička proteinurija(4.6 g/24 h)Imunoelektroforezom serumskih proteina ne nalazi se monoklonska frakcija, a Bence Jones je negativan.Sternalna punkcija, biopsija kosti i radiološka analiza skeleta ne ukazuju na plazmastaničnu diskraziju.Krioglobulini i "imunološki" testovi su negativni ili unutar granica normale.Biopsijom bubrega nađu se nekarakteristične promjene s umnažanjem mezangijskih stanica, zadebljanjem glomerularne bazalne membrane i nešto upalne infiltracije u intersticiju.Imunofluorescencija pokazuje depozite IgG i C3.Elektronskom mikroskopijom nađu se subepitelni, intramembranski i mezangijski fibrilo-tubularni depoziti.Prisutnost ovih depozita, uz odsutnost krioglobulinemije i paraproteinemije, čini ključno obilježje imunotaktoidne glomerulopatije.Terapijska djelotvornost imunosupresivne terapije je dvojbena, a u našeg bolesnika ovom terapijom(kortikosteroid+ciklofosfamid)renalna je funkcija stacionarna.Klinička i patoanatomska prezentacija imunotaktoidne glomerulopatije ograničena je na bubreg, bez znakova sistemne bolesti, pa se može smatrati primarnom glomerularnom bolesti.

Imunotaktoidna glomerulopatija; biopsija bubrega; klinički tijek; terapija

nije evidentirano