hrvatski

Osobitosti kraniofacijalnog sustava u osoba s Turnerovim sindromom

Istraživanje je imalo utvrditi osobitosti kraniofacijalnog sustava koje su specifične za Turnerov sindrom (TS). Rengenkefalometrijska analiza provedena je na kefalogramima prikupljenim od 36 pacijentica s TS-om starih 10-33 godine. S kariotipom 45, X bilo je 19 pacijentica, a s kariotipovima vezanim za strukturne aberacije i mozaicizam 17 pacijentica. Četrnaest pacijentica u dobi 15-33 godine dobivalo je nadomjesnu cikličku estrogensko-progesteronsku terapiju. Za kontrolu je odabrano 72 kefalograma zdravih eugnatih ženskih osoba odgovarajuće dobi. Kefalogrami su digitalizirani i 35 varijabli izmjereno je računalno. Model logističke regresije našao je da se ispitanice s TS-om i kontrolne značajno razlikuju prema duljini posteriorne baze lubanje (s-ba) i kutu mandibularnog prognatizma (s-n-sm). U ispitanica s TS-om duljina s-ba bila je kraća prosječno 3mm, a kut s-n-sm manji 5°. TS je predviđan sa 64% a zdrave ispitanice s 92% točnosti. Faktorska analiza pokazala je da ispitanice s TS-om i kontrolne ispitanice formiraju zasebne skupine zbog razlike u varijablama s-ba i s-n-sm. Rotacijom faktora nađeno je formiranje skupina prema varijablama sella-basion (s-ba), nasion-sella-basion (n-s- ba) i subspinale-basion (ss-ba). Kut n-s-ba bio je veći prosječno 4°, a duljina ss-ba prosječno kraća 4mm u ispitanica s TS-om. Nijedna od četiri izdvojene varijable nije se značajno mijenjala s porastom dobi. Nije nađena razlika između dviju kariotipskih podskupina TS-a ni između pacijentica s nadomjesnom hormonskom terapijom i onih bez terapije. Nalazi upućuju na to da defekt regulacijskih gena X-kromosoma u osoba s TS-om izravno djeluje na sve tri anatomske cjeline - kranijalnu bazu te gornju i donju čeljust - i uzrokuje njihov nepravilan rast.

Turnerov sindrom ; kraniofacijalni sustav ; rengenkefalometrija

nije evidentirano