hrvatski

Limfangiolejomiomatoza: Prikaz slučaja

Limfangiolejomiomatoza je progresivna i fatalna bolest plućnog intersticija nepoznate etiologije koju obilježava abnormalna proliferacija glatkog mišićnog tkiva u plućima i limfnim žilama. Zahvaća gotovo isključivo žene generativne dobi. Prevalencija ove bolesti u Hrvatskoj nije poznata. Prikazujemo slučaj 41 godišnje pacijentice s anamnezom umora 2 mjeseca prije hospitalizacije te pojavom febriliteta i dispneje nekoliko dana prije. Klinički je težeg općeg stanja, dispnoična, ortopnoična, adipozna, tahikardna sa diskretnim pretibijalnim edemima. Nad plućima obostrano difuzno oslabljenog disanja uz sitne isprekidane šumove i po koji kontinuirani bronhitični šum nad bazama. Na rendgenskoj snimci pluća vidljiv je pneumonički infiltrat supradijafragmalno desno uz pleuralni izljev s iste strane. Izražen je retikularni intersticijski uzorak plućnog parenhima, posebice u donjim plućnim poljima, te pojačan peribronhalni crtež. Laboratorijska obrada pokazala je CRP 9, SE 3, Sat.O2 87%, pO2 7, 1, pH 7, 37, ACE 84, 7, Cu 26, 2, PPD negativan, a testovi plućne funkcije govorili su u prilog srednje teških restriktivnih i teških opstruktivnih smetnji ventilacije uz negativan bronhodilatatorni test. CT abdomena je pokazao pakete povećanih retroperitonealnih limfnih čvorova, dok su spiralnim CT-om toraksa dokazane mnogobrojne uniformno raspoređene ciste pluća veličine do nekoliko milimetara, te subpleuralne nodozne tvorbe parakardijalno desno uz parcijalni pneumotoraks u 5. segmentu lijevo. Zbog teškog općeg stanja i sumnje na sistemsku bolest uveden je metilprednizolon u dozi od 100 mg. Obzirom da se punkcijom retroperitonealnih limfnih čvorova nije dobio adekvatan materijal za PHD analizu, učinjena je eksplorativna laparotomija uz ekstirpaciju retroperitonealnih tvorbi koje su patohistološki odgovarale dijagnozi limfangiolejomiomatoze. Bolesnici je preporučena terapija medroksiprogesteronom u dozi od 20 mg dnevno i dijeta sa masnim kiselinama srednje dugog lanca. Uz terapiju došlo je do poboljšanja općeg stanja, nalaza respiratornih plinova arterijske krvi i difuzijskog kapaciteta. Ovaj primjer pokazuje da, iako rijetka bolest, LAM može predstavljati problem za kliničare pa u diferencijalnoj dijagnozi nejasnih intersticijskih promjena na plućima treba pomisliti i na taj entitet u mlađih žena sa nespecifičnom pulmonalnom simptomatologijom.

limfangiolejomiomatoza; LAM

nije evidentirano