hrvatski

Juvenilni dermatomiozitis i vaskulitis, diferencijalna dijagnoza – prikaz bolesnika

Juvenilni dermatomiozitis je multisistemna bolest vezivnog tkiva karakterizirana nesupurativnom inflamacijom poprečnoprugaste muskulature, kože i probavne cijevi. Dijagnoza se postavlja na osnovi 5 kriterija: tipične kožne promjene (heliotropni egzantem, Gottronov znak), pozitivan histološki nalaz bioptata mišića, pozitivan elektromioneurografski nalaz s tipičnom krivuljom, porast mišićnih enzima u serumu i slabost proksimalne muskulature. Za točnost dijagnoze moraju biti prisutne tipične kožne promjene i još tri od preostala četiri parametra. Prikazujemo dječaka u dobi od 4 godine koji je obolio unazad dvije godine poslije akutne respiracijske infekcije poprećene vrućicom. U našu Kliniku premješten je tri tjedna nakon opservacije u vanjskoj ustanovi sa sumnjom na miopatiju zbog izrazite slabosti muskula-ture donjih udova. Reumtaologu je dospio nakon kompletne neurološke obrade. Dijagno-za je u nas postavljena na osnovi 4 od 5 gore opisanih kriterija (biopsija mišića pokazala je nesiguran nalaz). Prisutni su svi karakteristični kožni simptomi koje prikazujemo. Od mišićnih simptoma osobito se ističe otok sternokleidomastoidnih mišića kakav se rijetko nalazi, slabost faringealne muskulature (nemogućnost govora), zahvaćenost muskulature jednjaka (nemogućnost gutanja) i dišne muskulature (neophodan respirator zbog slabosti dišne muskulature). Elektromiografski nalaz je tipičan. Razvija anuriju zbog vaskulitisa bubrežnih glomerula.. U tako teškom stanju vitalno je ugrožen, ovisan o mehaničkoj ventilaciji i hemodijalizi. Liječi se najprije pulsnom terapijom, a potom kortikosteroidima (Pronison 2 mg/kg) do normalizacije nalaza i kliničkog oporavka. Trajno uzima Pronison l mg/kg te adjuvancija radi zaštite od osteoporoze (Rocaltrol i kalcij). Nakon dvije godine liječenja ukida se svaka terapija, dijete se smatra izliječenim.

Juvenilni dermatomiozitis; vaskulitis; diferencijalna dijagnoza; liječenje

nije evidentirano