hrvatski

Carolijeva bolest - prikaz bolesnika

Carolijeva bolest je rijetko stanje karakterizirano kongenitalnom policističnom segmentalnom dilatacijom intrahepatalnih žučnih vodova. Jednostavni tip (Carolijeva bolest) najčešće se klinički prezentira slikom recidivirajućih kolangitisa, ili žučnih kamenaca praćenih bilijarnim kolikama uz popratnu opstruktivnu žuticu i epizode pankreatitisa u djetinjstvu ili u mlađoj životnoj dobi, dok se kod učestalijeg tipa kombiniranog s kongenitalnom hepatalnom fibrozom (Carolijev sindrom), krvarenje iz varikoziteta jednjaka kao posljedica portalne hipertenzije pojavljuje kao prva manifestacija bolesti. Mogućnosti su liječenja, konzervativnog i kirurškog, relativno ograničene, a ovise o proširenosti promjena u jetri, kliničkoj slici i stadiju bolesti. U radu prikazujemo slučaj 20-godišnjeg bolesnika s Carolijevom bolešću koji se prezentirao kolelitijazom i koledokolitijazom s recidivirajućim pankreatitisima u dobi od 16 godina. Dijagnoza je potvrđena endoskopskom retrogradnom kolangiografijom i kolangiografijom uz pomoć magnetske rezonancije, te je započeta terapija ursodeoksikolnom kiselinom. Nakon dvije godine praćenja bolest nije uznapredovala.

Carolijeva bolest; policistična segmentalna dilatacija bilijarnog stabla; akutni pankreatitis; endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija (ERCP); magnetska rezonancija - kolangiopankreatografija (MRCP); ursodeoksikolna kiselina; transplantacija jetre

nije evidentirano