hrvatski

Primarni sklerozirajući kolangitis - dijagnostičke i terapijske mogućnosti

Primarni sklerozirajući kolangitis (PSC) je kronična kolestatska bolest jetre nepoznatog uzroka karakterizirana upalom, fibrozom i obliteracijom žučnih vodova koja u konačnici dovodi do bilijarne ciroze. Bolest najčešće zahvaća intra- i ekstrahepatalne žučne bodove zajedno, ali može zahvaćati i samo intrahepatalne ili ekstrahepatalne vodove. PSC je često povezan s upalnim bolestima crijeva, posebno ulceroznim kolitisom. Većina bolesnika otkrije se na početku bolesti kada su još asimptomatski, obično na temelju nalaza povišenih vrijednosti serumske alkalne fosfataze ili g-glutamil transpeptidaze, naročito tijekom screeninga bolesnika s ulceroznim kolitisom. Dijagnoza se postavlja na temelju karakterističnog izgleda bilijarnog stabla na kolangiografiji, gdje se mjestimične dilatacije žučnih vodova izmjenjuju sa područjima striktura što bilijarnom stablu daje izgled poput krunice. U liječenju se najdjelotvornijom pokazala ursodeoksikolna kiselina, uz ostalu simptomatsku terapiju, a transplantacija jetre predstavlja terapiju izbora u terminalnoj fazi bolesti.

primarni sklerozirajući kolangitis; kolangiografija; upalne bolesti crijeva; ursodeoksikolna kiselina; kolangiokarcinom; transplantacija jetre

nije evidentirano