hrvatski

NIV u djece s neuromuskularnim bolestima

UVOD Neuromuskularne bolesti (NMB) karakterizirane su progresivnom slabošću skeletne, respiratorne i bulbarne muskulature, slabošću srčanog mišića. Uglavnom su to rijetke, nasljedne bolesti progresivnog tijeka, najčešće sa smrtnim ishodom. U dječjoj dobi govorimo o spinalnim mišićnim atrofijama (SMA), mišićnim distrofijama (Duchenne, Becker) te o nasljednim miopatijama (nemalinska miopatija). Respiratorna simptomatologija uvjetuje trajanje životnog vijeka. Pojava zatajenja disanja može biti akutna ili sporo progresivna. Simptomi kronične respiracijske insuficijencije nespecifični su i često se previde. METODOLOGIJA /REZULTATI Neinvazivna intermitentna pozitivna ventilacija (NIV) prihvaćeni je tretman za pacijente sa zatajenjem disanja zbog neuromišićne bolesti. To je oblik mehaničke ventilacije bez potrebe za endotrahealnim putom. Radi se o etabliranom pristupu pacijentima sa respiracijskom insuficijencijom. NIV kao terapijska opcija normalizira oksigenaciju, ima utjecaj na prirodni tijek NMB i odgađa endotrahealnu intubaciju. Noćna ventilacija NIV-om kontrolira poremećaj spavanja i disanja, poboljšava izmjenu plinova tijekom dana bez dodatka kisika. NIV u neuromuskularnim bolestima dječje dobi treba započeti čim registriramo dnevnu hiperkapniju, zatim nakon akutne respiratorne insuficijencije i kod pojave noćne hipoventilacije. Jedna od ključnih pretraga kojom postavljamo indikaciju za NIV je polisomnografija. Nakon postavljanja indikacije za NIV slijedi odabir odgovarajuće maske. Neuspjeh NIV-a manifestira se hemodinamskom nestabilnošću, lošijim mentalnim statusom, ubrzavanjem disanja, rastućom respiratornom acidozom, nemogućnošću održavanja adekvatne saturacije kisika, problemima sa sekretom te netolerancijom aparata. ZAKLJUČAK Obzirom da su donedavno neuromuskularne bolesti imale lošu prognozu i fatalan ishod prije odrasle dobi, NIV se kao jedna od terapijskih opcija nametnuo kao najadekvatniji način usporenja razvoja kronične respiracijske insuficijencije, poboljšanja kvalitete i produljenja životnog vijeka malih pacijenata.

neuromuskularne bolesti, NIV, kronična respiracijska insuficijencija

nije evidentirano

engleski

NIV in children with neuromuscular diseases

UVOD Neuromuskularne bolesti (NMB) karakterizirane su progresivnom slabošću skeletne, respiratorne i bulbarne muskulature, slabošću srčanog mišića. Uglavnom su to rijetke, nasljedne bolesti progresivnog tijeka, najčešće sa smrtnim ishodom. U dječjoj dobi govorimo o spinalnim mišićnim atrofijama (SMA), mišićnim distrofijama (Duchenne, Becker) te o nasljednim miopatijama (nemalinska miopatija). Respiratorna simptomatologija uvjetuje trajanje životnog vijeka. Pojava zatajenja disanja može biti akutna ili sporo progresivna. Simptomi kronične respiracijske insuficijencije nespecifični su i često se previde. METODOLOGIJA /REZULTATI Neinvazivna intermitentna pozitivna ventilacija (NIV) prihvaćeni je tretman za pacijente sa zatajenjem disanja zbog neuromišićne bolesti. To je oblik mehaničke ventilacije bez potrebe za endotrahealnim putom. Radi se o etabliranom pristupu pacijentima sa respiracijskom insuficijencijom. NIV kao terapijska opcija normalizira oksigenaciju, ima utjecaj na prirodni tijek NMB i odgađa endotrahealnu intubaciju. Noćna ventilacija NIV-om kontrolira poremećaj spavanja i disanja, poboljšava izmjenu plinova tijekom dana bez dodatka kisika. NIV u neuromuskularnim bolestima dječje dobi treba započeti čim registriramo dnevnu hiperkapniju, zatim nakon akutne respiratorne insuficijencije i kod pojave noćne hipoventilacije. Jedna od ključnih pretraga kojom postavljamo indikaciju za NIV je polisomnografija. Nakon postavljanja indikacije za NIV slijedi odabir odgovarajuće maske. Neuspjeh NIV-a manifestira se hemodinamskom nestabilnošću, lošijim mentalnim statusom, ubrzavanjem disanja, rastućom respiratornom acidozom, nemogućnošću održavanja adekvatne saturacije kisika, problemima sa sekretom te netolerancijom aparata. ZAKLJUČAK Obzirom da su donedavno neuromuskularne bolesti imale lošu prognozu i fatalan ishod prije odrasle dobi, NIV se kao jedna od terapijskih opcija nametnuo kao najadekvatniji način usporenja razvoja kronične respiracijske insuficijencije, poboljšanja kvalitete i produljenja životnog vijeka malih pacijenata.

neuromuscular diseases, NIV, chronic respiratory insufficiency

nije evidentirano