hrvatski

Zahvaćenost bubrega u primarnom Covom sindromu u djece: prikaz bolesnika i pregled literature

Primarni Sjögrenov sindrom (pSS) je kronična autoimuna bolest koju karakterizira limfocitna infiltracija egzokrinih žlijezda što se očituje prvenstveno tzv. „sicca“ simptomima kseroftalmije i kserostomije te mogućom sistemnom zahvaćenosti sa serološkim nalazom pozitivnih antinuklearnih (ANA), anti-SSA i anti- SSB antitijela. U literaturi je objavljeno tek oko 250 slučajeva pSS u djece. Javlja se češće u djevojčica (83%) i tada uglavnom zahvaća parotidne žlijezde (53%) uz znakove sistemne bolesti (npr. febriliet, limfadenopatija) dok su sicca simptomi rjeđe izraženi (34%). Specifična protutijela mogu biti negativna u 30- 50% djece. Ekstraglandularna zahvaćenost bubrega u pSS u djece još je rjeđa (9, 9 %) a najčešće se radi o tubulointersticijskom nefritisu s mogućim razvojem renalne tubularne acidoze. Prikazujemo 12-godišnju djevojčicu s opterećenom obiteljskom anamnezom sistemnog eritematoznog lupusa kod majke koja je zaprimljena na obradu prethodno dijagnosticiranog sicca sindroma sa izraženim simptomima 2 godine prije postavljanja dijagnoze, prvenstveno se očitujući recidivirajućim epizodama parotitisa, a tek naknadno manjkom suza i suhoćom usta. Schimmerovim testom dokazana je hipolakrimacija, a u serološkom nalazu pozitivna antitijela (ANA > 1:1280, RF 762 U/mL, Anti-SS-A (Ro60) 122 U/mL, Anti-SS-A (Ro52) 176 U/ mL. Biopsijom žlijezde slinovnice usnice potvrđena je dijagnoza. Dodatnom obradom se verificira značajna perzistentna proteinurija u 24-satnom urinu (247 mg/24h) uz urednu globalnu bubrežnu funkciju te akutni intersticijski nefritis u nalazu biopsije bubrega. Provedena je pulsna kortikosteroidna terapija i započeta terapija hidroksiklorokinom na što dolazi do normalizacije nalaza proteinurije bez drugih znakova bubrežne bolesti. Dodatnom obradom utvrđena je i zahvaćenost štitnjače (T3 , 9 nmol/L, TSH 4, 070 mIU/L, Anti Tg 459 kiU/L) te prisustvo antileukocitih i antitrombocitnih protutijela. Zaključno, u dječjoj populaciji za sada ne postoje jedinstveni dijagnostički kriteriji za primarni Sjögrenov sindrom koji u početku često ostaje neprepoznat ne zadovoljavajući klasifikacijske AECG kriterije za odraslu populaciju, dok se ranim prepoznavanjem latentne zahvaćenosti bubrega i odgovarajućim imunosupresivnim liječenjem može smanjiti progresivno oštećenje bubrežne funkcije i druga sistemna oštećenja

primarni Sjögrenov sindrom ; djeca ; sicca ; parotitis ; tubulointersticijski nefritis

nije evidentirano