hrvatski

Liječenje sistemskih manifestacija Sjögrenovog sindroma

Sjögrenov sindrom (SS) kronična je autoimuna bolest kod koje limfocitna infltracija dovodi do oštećenja egzokri­ nih žlijezda, ponajprije pljuvačnih isuznih, što uzrokuje suhoću usne šupljine i oka. SS je sistemska bolest koja zahvaća i vitalne organe, a povećana smrtnost uglavnom je povezana s visokim rizikom razvoja limfoproliferativ­ nih bolesti. Terapija SS zasniva se na liječenju lokalnih obilježja (prvenstveno oka i usne šupljine) isistemskih manifestacija bolesti. Potreba primjene sistemske imunosupresivne terapije može se procijeniti pomoću indeksa aktivnosti SS predloženog od EULAR­a (engl. EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index, skr. ESSDAI). Kod bolesnika koji imaju aktivnu bolest barem jednog organa/organskog sustava ili aktivnu bolest prema global­ nom ESSDAI indeksu potrebno je primijeniti sistemsku imunosupresivnu odnosno imunomodulacijsku terapiju, koja uključuje glukokortikoide, antimalarike, klasične imunosupresive, intravenozne imunoglobuline i biološke lijekove. Od klasičnih imunosupresiva, ovisno o kliničkoj slici i sigurnosnom profilu, najčešće se koriste meto­ treksat, leflunomid, azatiopirin, sulfasalazin, mikofenolat i ciklofosfamid. Antimalarici mogu biti lijek prvog izbora kod blažih oblika bolesti, a pokazalo se da imaju dobar učinak na umor, zglobne manifestacije odnosno mišićno­koštanu bol. Načela liječenja teških oblika SS trebala bi biti ista kao i kod ostalih sistemskih autoimunih bolesti, a uključuju inicijalno agresivno indukcijsko liječenje s ciljem očuvanja funkcije organa i postizanja remisije bolesti, nakon čega slijedi terapija održavanja postignute remisije. Kod teških sistemskih oblika bolesti, uglavnom se u prvoj liniji liječenja primjenjuju visoke doze glukokortikoida sa preporukom kratkotrajnog liječenja i brze redukcije doze. Ostali imunosupresivni/imunomodulacijski i bio­ loški lijekovi uvode se ukoliko glukokortikoide nije moguće ukinuti odnosno ukoliko se doza glukokortikoida ne može pravovremeno sniziti. Od bioloških lijekova najviše pozitivnih rezultata postignuto je liječenjem rituksimabom (poglavito kod vaskuli­ tisa povezanog sa krioglobulinemijom), iako postoje ograničeni rezultati ili su u tijeku klinička ispitivanja i za druge biološke i ciljane sintetske lijekove. Ne­Hodgkinov limfom predstavlja najtežu komplikaciju SS, a liječenje istoga ovisi o histološkom tipu i stadiju maligne bolesti.

Sjögrenov sindrom, terapija, glukokortikoidi

nije evidentirano