hrvatski

Stomatološko zbrinjavanje u općoj anesteziji pacijenta sa suspektnom ektodermalnom displazijom- prikaz slučaja

Ektodermalna displazija predstavlja abnormalni rast tkiva ektodermalnog podrijetla (nokti, zubi, kosa, koža i žlijezde) kao posljedica genetskih poremećaja. Ostali dijelovi tijela poput očiju i grla također mogu biti zahvaćeni. Postoji više od sto tipova ektodermalne displazije. Klinička slika kao i fizički izgled pacijenta varira od osobe do osobe i ovisi o zahvaćenosti tkiva te se može manifestirati u blagom ili težem obliku. Prikaz slučaja Pacijent star 53 godine, štićenik Centra za rehabilitaciju „Fra. Ante Sekelez“ u Vrlici dolazi na Odjel za dentalnu medicinu KBC-a Split zbog sanacije tvrdih zubnih tkiva u endotrahealnoj anesteziji. Pacijent je bio niskog rasta, slabije tjelesne građe sa kifoskoliozom. Kliničkim pregledom utvrđene su kraniofacijalne malformacije poput sedlastog nosa sa širokom bazom, izrazito izbočenog čela, ožiljci od rascjepa usne i nepca, atipične uške, suha, hiperpigmentirana koža, tanka, rijetka kosa. Uočavaju se i kratki prsti s deformacijama ploće noktiju te atrofija bulbusa lijevoga oka te zamućenje rožnice desnoga oka . Intaroralnim pregledom uočava se suha, crvena oralna sluznica. Analizom radioloških snimaka uočeni su malobrojni zubi, atipičnog izgleda krune i korijena. Ostale koštane strukture glave radiološki su bile bez posebnih obilježja. Konzultiran je i klinički genetičar te su uzeti uzorci krvi za genetsku analizu kliničkom egzoma. Obzirom na kliničku sliku postavljena je radna dijagnoza ektodermalne displazije. Nalaz analize kliničkog genoma je potreban kako bi se postavila definitivna dijagnoza i odredio tip ektodermalne displazije.

ektodermna displazija, oligodoncija, atipična morfologija zubi

nije evidentirano