hrvatski

IgA nefropatija – nove spoznaje o poznatoj bolesti

. Uvod: IgA nefropatija je najčešći oblik primarnog glomerulonefritisa u svijetu i značajno doprinosi nastanku kronične bolesti bubrega i završnog stadija bubrežnog zatajenja. Cilj: Prikazati nove spoznaje o IgA nefropatiji. Metode: Napravljen je pregled objavljene literature. Rezultati: Pojavnost IgA nefropatije među zemljama u svijetu je različita, dijelom je povezana s neujednačenim indikacijama za biopsiju bubrega u različitim centrima. Na učestalost IgA nefropatije utječu genetski i okolišni čimbenici. Spektar kliničkih manifestacija bolesti je širok, najčešća je hematurija. Patogeneza još uvijek nije u potpunosti jasna. Dijagnoza je zasnovana isključivo na patohistološkom imunofluoroscentnom nalazu dominantnih galaktoza-deficijentnih IgA1 depozita u mezangiju bubrega. Oksfordska klasifikacija boduje pet patohistoloških značajki IgA nefropatije kao neovisne prediktore rizika za progresiju bubrežne bolesti. Na aktivne lezije moguće je terapijski djelovati. Bolest se liječi neimunosupresivnim i imunosupresivnim lijekovima. Terapijski cilj u djece je smanjiti proteinuriju ispod 0, 2 g/dan/1, 73 m2 (ili <0, 2 g/g kreatinina) i vrijednost krvnog tlaka održavati ispod 50. percentile za dob, spol i tjelesnu visinu. 15–20 godina nakon pojave bolesti, u 20–30% djece razvije se progresivna bolest. Starija dob, hipertenzija, proteinurija i oštećena bubrežna funkcija u času postavljanja dijagnoze loši su prognostički pokazatelji. 20–40% bolesnika razvije krajnji stadija bubrežnog zatajenja unutar 20 godina od dijagnoze. U 40 – 60% oboljelih nakon transplantacije bubrega javlja se povratak IgA nefropatije u transplantat. Zaključak: Iako se razumijevanje patogeneze IgA nefropatije značajno proširilo od 1968. godine kada je bolest prvi put opisana, IgA nefropatija je još uvijek čest uzrok nastanka završnog stadija bubrežnog zatajenja. Potrebno je bolje razumijevanje svih čimbenika koji sudjeluju u patogenezi bolesti kako bi se omogućio razvoj učinkovitije terapije.

IgA nefropatija, završni stadij bubrežnog zatajenja, genetski i okolišni čimbenici patogeneze, liječenje

nije evidentirano