hrvatski

RETROPERITONEALNA FIBROZA: RIJEDAK OBLIK PARANEOPLASTIČNOG SINDROMA U SKLOPU KARCINOMA PLUĆA

UVOD Retroperitonealna fibroza (RPF) rijetko je stanje nespecifične kliničke prezentacije koje definiramo kao fibrozu retroperitonealnog tkiva koje okružuje infrarenalni dio abdominalne aorte. Iako u 70% idiopatske geneze (IgG4-povezana i IgG4- nepovezana RFP), danas su poznati brojni sekundarni uzroci RFP od kojih su najčešći lijekovi, maligne bolesti, infekcije, radioterapija te abdominalni i retroperitonealni operativni zahvati, retroperitonealna trauma i krvarenje, amiloidoza itd. Najčešće maligne bolesti koje se povezuju s nastankom sekundarne RFP su karcinoid, Hodgkin i nonHodgkin limfomi, sarkomi, karcinomi kolona, prostate i dojke. Iako rijetko, zabilježena je i pojava RPF kao posljedice karcinoma pluća, a upravo će dijagnostički i terapijski put jednog takvog bolesnika biti prikazan u daljnjem tekstu. PRIKAZ SLUČAJA 45- godišnji V.A., dugogodišnji pušač sa poznatom prirođenom srčanom greškom u redovitim kontrolama, početkom 2020. godine liječen je u vanjskoj ustanovi zbog otekline desnog testisa i bolova u lumbalnoj kralježnici, bez smetnji mokrenja i općih simptoma. MSCT-urografija pokaže desnostranu hidronefrozu uz infrarenalne retroperitonealne promjene otvorene etiologije koje prvenstveno odgovaraju početnoj RFP. MSCT toraksa i abdomena u ožujku 2020. osim promjena retroperitoneuma i obostrane dilatacije kanalnog sustava bubrega II.stupnja, pokaže i tri nodozne lezije lijevog hilusa pluća koje se inicijalno okarakteriziraju kao sekundarizmi, infiltraciju repa gušterače, umnožene limfne čvorove zdjelice te promijenjenu strukturu L2 kralješka. Učini se biopsija retroperitoneuma kojom se potvrdi dijagnoza RFP, bez znakova limfoproliferativne bolesti niti IgG4-vezane bolesti. Početkom travnja dolazi do naglog pogoršanja kliničke slike bolesnika posljedično postrenalnoj azotemiji zbog čega se podvrgne hitnoj hemodijalizi te postavljanju obostranih JJ- proteza. Bolesnik je 6.4.2020. premješten u KBC Zagreb gdje se, unatoč primjerenom položaju JJ-proteza, prati hidronefroza desnog bubrega te se obostrano postave perkutane nefrostome. Zbog povišenih parametara upale i hipotireoze, započne se s empirijskom antibiotskom terapijom i supstitucijskom terapijom levofloksacinom. PET/CT potvrdi patološko nakupljanje analoga glukoze u ranije suspektnim sijelima retroperitoneuma, hilusa slezene i lijevog hilusa pluća, a uoči se i patološka metabolička aktivnost u desnim paratrahealnim i hilarnim limfnim čvorovima. Nakon dijagnostički neuspješne bronhoskopije i biopsije pluća, adekvatan materijal za patohistološku analizu konačno se dobije transbronhalnom aspiracijom iglom pod kontrolom EBUS- a te se 26.5.2020. postavi dijagnoza planocelularnog karcinoma pluća, PD-L1 90%. Obzirom na patohistološki tip i stadij bolesti (IV), ECOG 0, započne se terapija pembrolizumabom, a nakon 3. ciklusa terapije, prati se značajna radiološka regresija veličine tumorskog procesa.

paraneoplastički sindrom, karcinom pluća, retroperitonealna fibroza

nije evidentirano