hrvatski

Potpuni i djelomični anomalni utok pulmonalnih vena: 10-godišnja retrospektivna studija dijagnostičkih i terapijskih postupaka te ishoda bolesti

Uvod: Potpuni anomalni utok pulmonalnih vena (engl. Total Anomalous Pulmonary Venous Return – TAPVR) jest rijetka prirođena srčana grješka (PSG) s očekivano lošom prognozom ako nema točne i rane dijagnoze i adekvatnog liječenja. Zbog napretka u struci ishod je bolesti s vremenom sve bolji. Cilj: Prikazati kliničke simptome, dob pri dijagnozi i ishod bolesti. Sporedni cilj jest prikazati TAPVR ne samo kao izoliranu anomaliju, već i u sklopu složenih PSG-a, uključujući i sindrom heterotaksije te sporadičnu pojavu parcijalnoga anomalnog utoka pulmonalnih vena (engl. Parcial Anomalous Pulmonary Venous Return – PAPVR). U studiju nisu uključena djeca s atrijskim septalnim defektom (ASD) tipa sinus venosus koji redovito imaju PAPVR. Metode: Podatci su prikupljeni na osnovi raspoloživih povijesti bolesti u vremenskom razdoblju od 10 godina. Evaluirana je klinička slika, rutinske pretrage (EKG, rendgenska slika i ultrazvuk), a u većine bolesnika učinjena je kateterizacija srca i selektivna angiokardiografija te račun po Ficku. U dijela bolesnika učinjen je prikaz kompjutoriziranom tomografijom (CT) ili magnetnom rezonancijom (MR), osobito kod PAPVR-a. Učinjena je deskriptivna analiza prema spolu, dobi kod dijagnoze, naravi srčanih simptoma, pridruženosti drugih srčanih anomalija, plućne hipertenzije i kratkoročnog ishoda bolesti. Rezultati: Od 35 pacijenata s TAPVR-om i PAPVR-om 18 (51%) ih je muškog spola (M:Ž = 1:1). Od toga je 25 (71, 4%) bilo s TAPVR-om, 10 (28, 6%) s PAPVR-om, od čega jedan (2, 9%) sa sindromom scimitar, a 9 (25, 7%) s drugim anomalnim utocima PV. Vrijeme dijagnosticiranja bilo je u skupini s TAPVR-om prije navršenoga prvog mjeseca života u 24 (68, 6%) bolesnika, a kod PAPVR-a u većine djece dijagnoza je postavljena nakon šestog mjeseca života. U ukupnom zbiru, tijekom prvog mjeseca života dijagnosticirano je 26 (74, 2%), od 2 do 4 mjeseca života jedan (2, 9%) i poslije šestog mjeseca 8 (22, 9%) bolesnika. Kod 23 (65, 7%) bolesnika postoji polisimptomatska klinička slika, a dominira tahidispneja i cijanoza. Kod 20 (57, 1%) bolesnika ne nalazimo plućnu arterijsku hipertenziju (PAH), u koju su svrstani svi sa srednjim tlakom u plućnoj arteriji (mPA) 20 ili manje od 20 mmHg. U skupinu s blagom, odnosno početnom PAH smatramo bolesnike s mPA više od 20 i manje od 25 mmHg, ali još bez porasta plućnog vaskularnog otpora (PVR<2, 5 WU/m2), a teškom PAH smatrali smo bolesnike s patološkom porastom mPA (> 25 mmHg) i uz porast PVR > 3 WU/m2 u 13 (37, 1%). Dva bolesnika (5, 7%) nisu kateterizirana. Dobar ishod, uz blage rezidue i s dobrim oporavkom nalazimo u 13 (37, 1%) bolesnika, a kod istog broja postoje teže i višestruke komplikacije. Smrtni ishod zabilježen je u 8 (22, 9%) bolesnika. Ukupna stopa preživljavanja u 10-godišnjem praćenju (follow-up) je 74%. Zaključak: Najučestaliji klinički simptomi u novorođenčadi s TAPVR-om su tahipneja i cijanoza. Dijagnoza se uz poznavanje nozoloških obilježja TAPVR-a može postaviti rutinskim kardiološkim metodama, a kod kompleksnih grješaka i PAPVR-a važno je koristiti prednosti CT-a i MR-a. Ishod bolesti se poboljšava s ukupnim napretkom struke usprkos mogućem smrtnom ishodu i postoperativnim komplikacijama. Potrebno je temeljitije spoznati nozološka obilježja i poboljšati dijagnostički i terapijski postupak.

anomalni utok plućnih vena ; plućne vene ; plućna cirkulacija ; cijanoza ; tahipnea ; prirođene srčane grješke ; plućna hipertenzija ; sindrom heterotaksije ; ishod liječenja ; stopa preživljenja ; retrospektivna istraživanja

nije evidentirano