hrvatski

Kolestatske bolesti jetre i njihove komplikacije

Primarne kolestatske bolesti jetre predstavljaju rijetke bolesti koje zahvaćaju jetrene stanice, izvan jetrene (ekstrahepatalne) ili unutar jetrene (intrahepatalne) žučne vodove, a dovode do smetnji u stvaranju ili otjecanju žuči. Primarni bilijarni kolangitis ili primarna bilijarna ciroza (PBC), kako se do nedavno bolest zvala, jedan je od uzroka unutar jetrene kolestaze. Progresivno oštećenje malih žučnih vodova unutar jetre može dovesti do ciroze i zatajenja jetrene funkcije. Primarni sklerozirajući kolangitis (PSC) može uzrokovati unutar i izvan jetrenu kolestazu, ovisno o tome koje žučne kanale zahvati upalni proces. Obilježava ga kronična upala praćena oštećenjem i fibrozom žučnih vodova s posljedičnom segmentalnom obliteracijom lumena. U obje bolesti pacijenti se mogu prezentirati svrbežom i žuticom kože, a od laboratorijskih nalaza povišenim vrijednostima alkalne fosfataze (ALP) i gamaglutamil transpeptidaze (GGT). PBC ima i povišena antimitohondrijska protutijela, dok se PSC dokazuje kolangiografijom magnetskom rezonancijom. Komplikacije bolesti mogu biti posljedica kolestaze, upalnog (autoimunog) zbivanja te ciroze jetre ili razvoja tumora. Ursodeoksikolna kiselina je terapija izbora za PBC, jer usporava tijek bolesti, dok obetikolna kiselina predstavlja drugi izbor. Za PSC ne postoji dokazano djelotvorna medikamentoza terapija, ali se primjenjuje endoskopsko i operativno liječenje suženja žučnih vodova. Komplikacije dugotrajne kolestaze u vidu malapsorpcije i svrbeža zahtijevaju simptomatsko liječenje, a svrbež je ponekad tvrdokoran na terapiju. Transplatacija jetre predstavlja metodu izbora u završnom stadiju obje bolesti.

kolestatske bolesti jetre ; primarni bilijarni kolangitis ; primarni sklerozirajući kolangitis

nije evidentirano