hrvatski

Ishodi mišićne jakosti nakon primjene terapije Calcorta kod oboljelih od progresivne mišićne distrofije

Najčešći oblik mišićne distrofije je Duchennova mišićna distrofija (DMD), genetska bolest koja se nasljeđuje X-vezano recesivno, a uzrok joj je manjak proteina distrofina. Ovaj protein sadrži 3685 aminokiselina, vezan je uz staničnu membranu i čini se da je izuzetno važan za njenu funkciju. Nedostatak disrofina utječe na poprečnoprugaste mišiće oboljelih dječaka uzrokujući degeneraciju, bez mogućnosti regeneracije, a sve to vodi u progresivnu mišićnu atrofiju i slabost. Jasna slika bolesti uočava se od 3. do 4. godine života kad se dijete počinje brzo umarati, a u hodu tipično se gega. Pri kliničkom pregledu prisutna je lumbalna lordoza kao posljedica slabosti mišića zdjelice i zadebljani listovi na nogama, zbog nakupljanja masnog tkiva, a ne radi hipertrofije mišića. U dobi od 8 godina dijete više ne može savladati stepenice, a s 10 godina za hod i stajanje treba pomoć ortoza. Bolest progredira i s 12 godina dijete je vezano za kolica. Između 18. i 20. godine života razvija respiratornu insuficijenciju od koje obično umire. Liječenje djece s DMD uglavnom je potporno u različitim aspektima. U Klinici za dječje bolesti Zagreb kod 4 pacijenta s DMD u dobi od 10 do 16 godina primijenili smo novi lijek Calcort uz redovito provođenje fizikalne terapije. Liječnik je propisao dozu od 0, 9 mg/kg tjelesne težine svaki dan, a po potrebi odgovarajuću potpornu terapiju. Odredili smo najvažnije ciljeve fizikalne terapije. Podupirati mišićnu snagu aktivnim vježbama i vježbama s otporom. Kod izvođenja vježbi s otporom važno je znati da pretjerana aktivnost izaziva još veće oštećenje mišića, stoga otpor mora biti submaksimalan. Zaustaviti progresiju kontraktura u zglobovima pasivnim vježbama i vježbama istezanja skraćenih mišića, uz aplikaciju odgovarajućih ortoza. Svakodnevno treba istezati kompleks gastroknemius- soleus, te fleksore potkoljenice i natkoljenice, ali i jačati suprotne grupe mišića. Provoditi trening respiratornih mišića s ciljem sprječavanja nastanka mikroatelektaza koje su mjesto za razvoj infekcije. Poticati aktivnosti kao što su plivanje i vožnja bicikla kod pokretnih pacijenata. Hidroterapija je više prihvatljiva manjoj i pokretnoj djeci, a kod većih nije metoda izbora, zbog težeg ulaska u bazen i sklonosti brzom pothlađivanju bolesnika. Kod nepokretnih pacijenata uz ostale oblike terapije potrebno je poticati simetričan položaj tijela i tako doprinijeti udobnosti pacijenta. Ekscentrične aktivnosti kao što je hod niz brdo treba izbjegavati zbog mogućeg oštećenja mišića. Program vježbi dobro optimizirati i povezati ga s aktivnostima dnevnog života. Djecu nikad ne opteretiti s previše vježbi, jer to može izazvati suprotan efekt. Prije primjene terapije Calcortom i određivanja programa fizikalne terapije napravljen je manualni mišićni test većih grupa mišića ekstremiteta i izmjeren opseg pokreta u zglobovima. Evaluaciju smo provodili svakih 6 mjeseci u periodu od dvije godine, a ishodi mišićne jakosti pokazali su zaustavljanje progresivnog propadanja mišića. Djeca čija je mišićna jakost bila veća od ocjene 3 neovisna su u kretanju, a ona s ocjenom ispod 3 trebaju pomoć druge osobe. Primjena lijeka Calcorta i redovito provođenje fizikalne terapije pridonijelo je očuvanju mišićne jakosti i zaustavljanju progresije kontraktura.

Duchenova mišićna distrofija ; manualni mišićni test ; Calcort

nije evidentirano